Cantrell je pätica: príčiny, liečba, prognóza

Tam je veľa chýb vzniknutých v maternici. Môžu postihnúť akýkoľvek systém orgánov. Najnebezpečnejšie sú srdcové chyby, pľúc, tráviaceho ústrojenstva, obličiek a mozgu. Niektoré z nich sú nezlučiteľné so životom. Ostatné prístupný chirurgickej liečbe. Jedným z najzložitejších malformácií uvažovaných pentalogie Cantrell. Toto ochorenie sa vyznačuje radom porušovaniu niekoľkých orgánov. V niektorých prípadoch môžete nájsť neúplný pentad Cantrell. Napriek závažnosti defektu, niekedy lekári sú schopní vyrovnať sa s chorobou a obnoviť životne dôležité funkcie tela.

Cantrell je pätica - čo je to patológie?

Táto patológia súvisí s vrodenou srdcovou vadou, a ďalších orgánov. Ako už názov pentádu Cantrell obsahuje 5 vady. Medzi nimi je najnebezpečnejší porušenie kardiovaskulárneho systému, čo zahŕňa zmenu hemodynamiky. Aj tento defekt zahŕňa hroznú kozmetickú vadu. Uznávajú, že môže byť okamžite po narodení dieťa, ako srdce novorodenca "vyčnieva". Cantrell syndróm nemusí vždy skladať z 5 vád. Často, že 1 alebo 2 poruchy chýba (tetráda triáda). Okrem ochorenia srdca, ochorenia zahŕňa ďalšie ťažkú symptóm - omfalokéla. Tiež tam sú zmeny v prednej brušnej a hrudnej steny, membránové defektu.

Cantrell je pätica: príčiny choroby

Je dôležité vedieť, že choroba vzniká v druhom trimestri tehotenstva. Počas tohto obdobia, ktorým sa všetky životne dôležité orgány a systémy. Ako je známe, po 14-18 týždňoch tehotenstva tvorili mesoderm. Pod vplyvom faktorov životného prostredia a rôzne infekcie matky môže dochádzať k porušovaniu embryogenézy počas tohto obdobia. Jeden z týchto abnormalít môže byť pentalogie Cantrell. Presná príčina ochorenia nebola stanovená. Avšak, tento nedostatok je spojený s chromozomálnych abnormalít. Medzi nimi, 18 a Trizomia 13, Turner syndróm, X-viazané choroby. Je známe, že táto chyba je pomerne vzácne. Frekvenciu ich výskytu je 3-5 deti na milión. Vo svete menej ako 100 prípadov bolo popísané. Toto ochorenie je častejšia u chlapcov.

Napriek tomu, že zistiť príčinu ochorenia ešte nebolo, čo potrebujete vedieť o rizikových faktoroch, ktoré vedú k rôznym poruchám vývoja plodu. Medzi ne patria:

1. Vplyv škodlivých a toxických látok (soli ťažkých kovov, lieky a chemikálie).
2. ožiarenia.
3. Fyzikálne vplyvy (poškodenie).
4. Stresujúce situácie.
5. Fajčenia a alkoholické nápoje.

Mechanizmus hemodynamických porúch

Vzhľadom k tomu, že pätica Cantrell môžu vyskytnúť rôzne srdcové chyby, hemodynamické poruchy a tým sa líši od seba navzájom. Najčastejšie sa táto choroba je sprevádzaná defektom komorového septa. Vývoj hemodynamických porúch závisí na zveráku. S významnými vady sa vyskytujú vo veľkom derivačné malom kruhu, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Ľavá komora je preťažený a kompenzačné hypertrofia. V dôsledku toho dochádza k nárastu ako v obytných a LV.

Menej časté defektu septa predsiení. Hemodynamické poruchy, keď to tiež závisí na veľkosti defektu. S veľkou komunikáciu medzi siení vypúšťanie krvi do pravej oddeleného sa významne zvýši, čo vedie k hypertrofiu a dilatáciu PP. Ľavé siene preťaženia dôjde.

Hlavnými prejavmi Cantrellova pentádu

Ako je známe, klasické Cantrell syndróm obsahuje 5 vady. Medzi nimi sú tieto priestupky:

• Omfalokéla plod. V ďalšom spôsobe sa nazýva horná pupočnou defekt brušnej steny. Toto narušenie sa vyznačuje tým, že vnútorné orgány sa normálne vyskytujú v žalúdku, sú zhromažďované v pupočnej prietrže sáčku a vyjsť von.
• Hrudnej steny defekt. To je najčastejšie charakterizovaný absenciou alebo rozdelené xiphoid. Výsledkom je, že srdce je tiež dopredu.
• Absencia perikardu, ktorý má byť v susedstve membrány.
• Vývoj srdcové anomálie. Prakticky vo všetkých prípadoch ektópia - nesprávne umiestnenie kancelárie. V tomto srdcová vada môže byť v brušnej alebo krku. Okrem ektópia, a tam sú rôzne vady. Okrem VSD a ASD dochádza atrézia trikuspidálnej chlopne, pľúcnej tepny. V zriedkavých prípadoch, úplná absencia srdcových komôr.
• Bránicový pruh.

Okrem Cantrell syndrómu môžu byť neúplné, a to je tiež pozorovaný u kombinácie iných anomálií. Najčastejšie sa tieto ochorenia CNS (mozog prietrž, hydrocefalus), gastrointestinálne (patológie žlčníka a slezine), absencia prstov alebo končatín.

Klinický obraz choroby

Príznaky ochorenia sa prejavia v okamihu narodenia. Prvá je sám o sebe známy významný kozmetickú vadu, v ktorom srdce a brušných orgánov "prilepiť sa" vonku. Okrem toho, v prvých hodinách života a pripojiť viac hrozné symptómy. Vzhľadom k vrodené srdcové chyby novorodenec dostáva málo kyslíka. V dôsledku toho musel dýchavičnosť, cyanóza, indrawing z medzirebrových priestorov a dolnú časť hrudnej kosti. Najčastejšie sa jedná o deti, musia byť pripojené k ventilátoru. Ak chcete podozrenie, že choroba, je nutné zistiť, kde je srdce, aby potvrdil jeden z hlavných rysov - ektópia telo.

Aká je diagnóza Cantrellova pentádu?

syndróm diagnóza Cantrell je založená predovšetkým na vonkajšom ohliadky novorodenca. Po prvé, lekár hľadá prítomnosť omfalokéla - defektom brušnej a hrudnej steny, a potom určuje, kde je srdce. Po potvrdení mimomaternicového, poruchy dýchacieho ústrojenstva a hemodynamických parametrov, diagnóza je takmer isté. Pre stanovenie prítomnosti srdcových vád vykonáva počúvanie a echocardioscopy. Ultrazvuk brucha správanie nepraktický, pretože v prvom rade vád musia byť odstránené.

Liečba pätica Cantrell

Napriek skutočnosti, že pätica Cantrell - To je spojené aj hrozné vice, v niektorých prípadoch je možné, aby sa s ňou vyrovnať. To platí aj pre pacientov s poruchami hemodynamických kompatibilný so životom. Hlavné škvrna ošetrenie - chirurgický zákrok. Operácie sa skladá z niekoľkých etáp a je považovaný za jeden z najťažších. Rez sa vykonáva v strednej čiare hrudnej a brušnej steny. Zároveň chirurgovia by mala vykonávať opravu srdcových vád a zníženie tráviacej sústavy. Ektópia srdce je zvyčajne vľavo. V niektorých prípadoch, chirurgia pre malé VSD a ASD ležal vhodnejší vek (3 roky).

prevencia malformácie

Hlavnou metódou prevencie je prenatálnu diagnostiku. Obvykle diagnostikovaná pentalogie Cantrell u plodu môžu byť dodané už v 20-24 týždni vývoja. Najčastejšie sa taký záver je dôvodom na ukončenie tehotenstva. Pre primárnu prevenciu, zahŕňajú:

• Aby sa predišlo škodlivým účinkom.
• Udržanie zdravého životného štýlu.
• Vyhnúť stresovým situáciám, a to najmä v prvej polovici tehotenstva.

Prognóza tohto ochorenia je nejasný, pretože to závisí od stupňa poškodenia srdca. V niektorých prípadoch lekári podarí zachrániť život dieťaťa. Avšak, tieto deti potrebujú neustálu starostlivosť a dohľad odborníkov.