Wilsonova choroba: príčiny, príznaky a liečba

Wilson Konovalov ochorenie - zriedkavé ochorenie, ktoré je spôsobené nadmerným hromadením medi v tele v dôsledku pomalé a zlým jej chovu a v dôsledku toho jeho usadzovaniu v tkanivách a vnútorných orgánov (pečeň, rohovka, obličky, mozog). príčiny choroby

Táto choroba je spôsobená geneticky. Wilsonova choroba v jej klinických prejavov na základe porušenia procesy metabolizmu medi. V normálnom tele väčšiny chemického prvku do krvného obehu z čreva, sa vylučuje močom a žlčou. Wilsonova choroba spôsobuje metabolické poruchy medi v pečeni (syntéza ceruloplazmínu - medsvyazuyuschego proteínu) a jej eliminácia v žlči. V dôsledku toho, v krvi sa zvyšuje podstatne znižuje úroveň neviazaného medi.

Wilsonova choroba sa dedí z otca autozomálne recesívnym spôsobom. Percento ochorenie oveľa viac v krajinách a regiónoch, kde je tradične prijal manželstvo medzi príbuznými. Frekvencia všeobecný výskyt tohto ochorenia vyššie ako 60%. Existujú tri druhy genotypu ochorení:

• West. Začína v 10-16 rokoch od ochorením pečene. Potom tam neurologické symptómy.
• Slavic. Začína zvyčajne na 20-35 rokov. V tomto prípade, je relatívne malá poškodenie pečene a neurologické symptómy.
• Atypické. Javí sa iba znížiť tserulplazmina úroveň. Klinické príznaky ochorenia sú pozorované.

Dôsledky hromadenie medi v rôznych vnútorných orgánov

Akumulácia medi v obličkách vedie k rozvoju glomerulonefritídy, a v dôsledku narušenia filtračného procesu proteíny a ióny. To má za následok nadmerné vylučovanie moču. Keď je meď hromadí v rohovke oka, to nemá vplyv na motilitu očné buľvy a nevedie k poškodeniu zraku, však, spôsobí zmenu vo farebných kruhov na dúhovke. To je jeden z charakteristických znakov, ktoré môžu byť ľahko stanovené Wilsonovej choroby. Foto žlté kruhy na dúhovke možno vidieť voľným okom, ktoré hovoria samé za seba. Meď sa hromadí v mozgu vedie k zoznamu neurologickými príznakmi. Akumulácia v pečeni dochádza k poškodeniu tohto orgánu, ktorý vedie k porušeniu jej funkcie v organizme intoxikácie nahromadenie a cirhózy.

Wilsonova choroba: príznaky

Prvotné prejavy choroby môžu byť rozmazané reči a ťažkosti vykonávať malé pohyby. K dispozícii je tiež vrteli hlavami a horné končatiny s bremenami a v pokoji, rovnako ako tuhosť svalov a pohybov. Ochorenie sa vyskytuje postupne sa striedajúcimi sa exacerbácií a remisií. Letalitu je najčastejšie pozorovaný u detí s poruchou funkcie formou ochorenia.

liečba

Pre liečenie ochorení, použitia liekov, ktoré normalizovať výmenu medi v tele. Sú priradené len na individuálnej báze, v závislosti od tvaru a aktivitou ochorenia. Dávky sa súčasne zvyšuje s kontrolnými parametrami medi v krvi. Tieto lieky sú zle tolerované v tele a majú silné vedľajšie účinky, takže posilňujúce prostriedky dohromady sú priradené k nim aj vitamíny. Pacientom sa odporúča držať so stravou, ktorá vylučuje z diétnych potravín bohatých na meď (ryby, čokoláda, huby, pečeň, kakao).