Budd-Chiari syndróm

Budd-Chiari syndróm dochádza v dôsledku postupnej vymazanie (zatváranie alebo zúženie) lumen žily odvodnenie do pečene. Chiari veril, že hlavný dôvod - primárna zápal pečeňových žíl. Neskôr však bola zistená v niektorých prípadoch, zatiaľ čo trombóze pečeňových žíl a dolnej dutej žily.

V literatúre sa opisuje, približne 200 prípadov vymazanie endoflebita pečeňových žíl (choroba , Budd-Chiariho syndróm).

S rozvojom tromboflebitída arantsieva kanála, ktorý ústi priamo do ľavého pečeňového žily pupočnej žily a tohto syndrómu sa môže vyvinúť v ranom detstve. Vnútorný plášť z pečeňových žíl alebo dolnej dutej Viedeň (v blízkosti sútoku pečene) rastie, niekedy spojené krvných zrazenín. To všetko spôsobuje uzavretie alebo zúženie priesvitu žily, čo zase spôsobí, že vývoj stagnáciu a kompresie pečeňových buniek.

Budd-Chiari syndróm vyvíja tiež v iných patologických stavov: malígne nádory pečene, pankreasu, obličiek, atď, cievne ochorenia všeobecnej povahy. Cirhóza môže tiež prispieť k zúženiu pečeňových žíl. Chiari syndróm môže spôsobiť v určitej lokalizácii Gunma echinokokózu, aktinomykóza, abscesy a tak ďalej.

Klinicky, Budd-Chiariho syndróm sa prejavuje symptómami hlavné ochorenie, to spôsobilo ďalšie zobrazenia sú taktiež závislé na dĺžke uzáveru žíl. Vyniká ostrý a postupný vznik syndrómu.

Akútna oklúzia žily pečeňovej spôsobí náhle vzhľad vracanie, bolesť v pravom hornom kvadrante alebo nadbrušku dôsledku opuchu pečene, ako aj hyperextenzia Glisson kapsule, vyvíja ascites, je malý žltosti.

Portálnej hypertenzie sa vyvíja súčasne v dôsledku rýchleho nárastu tlaku v pečeňových sínusoíd a žil.

Ascites s touto chorobou nie je liečiteľná s diuretiká, tekutina hromadí veľmi rýchlo znovu po paracentézy, niekedy oslavovaný dostať sa do jej krvi, môže vyvinúť hydrotorax. Ak sa pripojí trombózy, ktorá sa vyvíja v dolnej dutej žily, potom tam je opuch dolných končatín, "Medusa hlavu", a je ľahký tlak aplikovaný na to, krv stúpa.

S rozvojom pečeňové žilovej oklúzny celkom pripojí mezenterické trombózu, sú bolesti a hnačka, neurologické komplikácie objavujú kvôli zraneniu pečeňových buniek, ktoré vedú k smrti v priebehu niekoľkých dní.

Niekedy syndróm Budd - Chiari, s čiastočným uzavretím lumen žily sa môže objaviť ako chronické ochorenie na dlhú dobu. S takou povahu toku času dochádza kolaterálne obeh: dilatácia povrchových kožných žilu, objavia portál vysoký krvný tlak, a potom sa pripojí a pažerákové varixy.

Pre stanovenie diagnózy je zásadný prítomnosť zníženého tlaku v oklúzny pečeňových žíl a súčasným zvýšením portálneho tlaku, ktorá je detekovaná pomocou hepato a splenomanometrii metód. Používa sa retrográdna rentgenogepatografiya, v ktorom kontrastnej látky sú zavedené do pečeňovej žily. Ultrazvuková diagnostika je založená na priamych signs - zobrazovacích krvné zrazeniny v žilách.

Bez farby doplerrovskogo štúdie naznačujú, Budd-Chiari syndróm in:

• Prítomnosť zmien rozptýlených v pečeni, ktorá je charakteristická ťažké steatózou pečene alebo fibrózy pečene tkaniva,

• Obraz žiadne pečeňové žily, napríklad v dôsledku prítomnosti vo svojom lumen echo-pozitívne masy v dutine,

• zúženie dolnej dutej žily,

• príznaky portálnej hypertenzie, v prípade, že choroba je predĺžená.