Hammam-Rich syndróm: opis

Hamman Rich syndróm - relatívne zriedkavé ochorenie (incidencia je len desať prípadov na sto tisíc osôb), ktorá sa prejavuje vo forme sklerózy pľúc a tvorbe respiračného zlyhania. Odborníci pripisujú jeho výskytu autoimunitné procesy.

definícia

Hamman Rich syndróm - ochorenie spojené s patologickým procesom v pľúcnom tkanive, čo vedie k jeho sklerózy a rozvoj respiračného zlyhania. Na štúdium sa začalo až v polovici minulého storočia, kedy vedecké časopisy časté publikácie s popisom podobnými príznakmi.

Táto patológie je častejší u osôb stredného veku a starších mužov. Predpokladá sa, že to môže byť dôsledkom zlé návyky, dlhšie dĺžku trvania pracovného pomeru a charakteristík profesií nevhodné pracovné podmienky (zvárači, baníci, stavitelia a tak ďalej. D.).

synonymá

Lekár, ktorý ako prvý študovať patológiu bol Scadding. On navrhol, že termín ako "fibrotizující alveolitídy." Ale veľmi skoro sa začal byť používaný v trochu širšom slova zmysle, označuje skupinu chorôb, ktoré majú podobné príznaky. Preto trvalo viac ako konkrétne mená.

Patológia bol premenovaný Scadding choroby, a potom sa k syndrómu Hamman Rich, ako sa ukázalo, že tieto dva lekári popísali podobnú patológiu v roku 1935. Existujú aj ďalšie synonymá tohto nozologických jednotky, napríklad progresívne intersticiálna pľúcnej fibrózy, fibrózne dysplázie, cirhóza, pľúcna hnisavý intersticiálna pneumónia a ďalšie. V modernej medicíne, je oprávnený ich všetky použiť.

etiológie

Hamman Rich syndróm stále zostáva jedným z ochorení neznámej etiológie, pretože jav fibrózy vyskytujúce sa u tohto ochorenia je pľúcneho tkaniva nešpecifická reakcia na patologického procesu. Najpopulárnejší vo vedeckej komunite mal teóriu, že choroba je spôsobená autoimunitného procesu založené na alergických reakcií tretieho typu (imunokomplexov).

Existujú zástancovia teórie a polyetiology. Tvrdí, že pľúcne tkanivo je vystavená rôznym agentmi bakteriálnych, plesňových alebo vírusových prírode, čo vedie k hyperergic reakcie imunitného systému.

U rady vedcov považované za skôr Rich syndróm Hamm ako jedno vyhotovenie kolagenózy, pričom patologický proces je obmedzený len na svetlo.

patogenézy

Akútna intersticiálna pneumónia (Hamman Rich syndróm) sa objaví v dôsledku tvorby tzv alveolárnej-kapilárnej jednotky. Z toho, ako vyjadrené patologických zmien závisí na rýchlosti difúzie plynov v krvi a v dôsledku hypoxie. Tento proces nie je unikátny pre tento konkrétny choroby a typické dýchacie orgány ako odpoveď na poranenie.

Znižuje difúziu plynov prostredníctvom pľúcnych mechúrikov dochádza z niekoľkých dôvodov. Po prvé, zmena hrúbky membrány a prepážky, ako je fibrinogénu v plazme, prestupuje tieto oblasti, čo je hustá a pevná. Po druhé, epitelové výstelku vaky dýchacích ciest (alveol) vnútri stáva kubický a stráca svoje vlastnosti. Po tretie, je narušený perfúznej procesných plynov, teda vzduchu, ktorý vstupuje do pľúc, ktorá nie je v kontakte s obehového systému niektorého Tento proces prebieha príliš rýchlo. Okrem toho, že je reflexná kŕč ciev v pľúcach v dôsledku zvýšenia tlaku v pľúcnom obehu, čo ďalej zhoršuje patofyziologické mechanizmy.

symptomatológie

Hamman Rich syndróm u detí je vzácny. Toto ochorenie dochádza väčšinou v stredného veku a starších ľudí, ale môže byť u predčasne narodených detí s obmedzenou náhradnej kapacity.

Pomalý nástup choroby. U ľudí, tam sú epizódy suchý kašeľ a cíti pevne do hrude. Potom sa pridal dýchavičnosť a výdychu mierne zvýšenie teploty, slabosť, únava. Pri vstupnom vyšetrení jasne viditeľné modrasté prsty a nasolabiálních trojuholník. Možná zmena koncových článkov prstov a tvar nechtu.

Tam zrýchlil tep, malé kypiaci šelesty v pľúcach. S postupom choroby dochádza k častému výskytu kašľa, objavia spútum, a vo vzácnych prípadoch aj hemoptysis (ak je k dispozícii medzera kapilárnej).

diagnostika

Difúzne intersticiálna pľúcna fibróza (Hamman Rich syndróm) môže byť detekovaná pomocou laboratórnych testov iba v terminálnom štádiu, ako v krvnom teste bude nešpecifické zmeny:

• zvýšenie proteínu;
• SSCHE zrýchlenie (rýchlosť sedimentácie erytrocytov);
• Zmeny v pomere proteínových frakcií.

Tieto údaje ukazujú na prítomnosť zápalu, ale neoznámil nič zo svojej povahy, ani na mieste. Trochu môže pomôcť plán röntgen pľúc. V počiatočných štádiách rastie vzor koreňa pľúc, potom čistým zrnitosť pľúcne tkanivo. Postupom času sa na fotografiách objavujú regióny zvýšenie transparentnosti, ktorý má podobu včelieho plástu. Srdce bude tiež meniť v dôsledku zvýšenia pravého srdca.

diferenciálnej diagnostika

Hammam-Rich choroba - choroba, ktorá je ťažko diagnostikuje práve kvôli nešpecifických zmien v pľúcach. Aby bolo možné presne byť istí, diagnózy, vylúčiť všetko ostatné.

Lekár musí vykonať porovnanie:

• toxické a alergická alveolitída fibroziruschim;
• bilaterálne zápal pľúc;
• sarkoidóza;
• diseminovaná pľúcna tuberkulóza;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia, atď);
• rakovinu pľúc;
• pľúcna hemosideróza;
• skupina pneumokoniózy.

Iba v prípade, že všetky vyššie uvedených možností vyradených diagnostikovaný syndróm Hammer-Rich. nevyhnutné vykonať posmrtné vyšetrenie častejšie. K tomu, lekár predpisuje otvorenou alebo uzavretou biopsia, v závislosti na zamýšľanom štádiách ochorenia.

morbídne anatómia

Príznaky a diagnostika Hammam-Rich syndróm závisí na tom, ako globálne zmeny v pľúcnom tkanive. Za účelom ich zhodnotenia, odobrať kus pľúc a skúmať pod mikroskopom. Výsledky tejto štúdie sa nemusia zhodovať s klinickými prejavmi, ale oni sú presnejšie, pretože odrážajú priamo na štátny orgán.

V prípade, že choroba je pod fibrotizující alveolitída, patológ vidí opuch tkaniva kvapaliny s vysokým obsahom fibrínu v alveolárnych lumen impregnácia priečky zápalových buniek odozvy. V prípade, že patologický proces postupuje, je histologicky výrazné zmeny v štruktúre buniek a endoteliálnych alveolárna kapilárne zhrubnutie bazálnej membrány. Tiež možné čiastočné deštrukcia pľúcnych mechúrikov v miestach kontaktu s loďou.

Existuje päť stupňov zmenám v pľúcach:

1. Edém a bunkovú infiltráciou alveolárnych stien.
2. Fluidné naplnenie alveoly a odlupujúcich sa buniek alebo absorpciu výpotkov oddielov a tesnenia.
3. Zničenie pľúcnych mechúrikov, tvorenie cýst v malej priedušky.
4. Multiple stredné a malé cysty.
5. "Cellular" light kvôli veľkým cýst.

Priebeh a prognóza

Kelloidoz (Hamman Rich syndróm) má pomerne zlú prognózu, pretože nie je možné zastaviť progresiu ochorenia. Dokonca s liekmi patologického procesu môže byť pomalé, ale skôr alebo neskôr sa choroba bude ešte vyhrať. Pacient sa môže pohybovať od niekoľkých mesiacov až po niekoľko rokov života. Ako bude zhoršenie a remisie obdobia nestabilné počas tejto doby.

V priebehu doby, progresívna kardiopulmonálnej nedostatočnosť vedie ľudí k postihnutiu, a potom k smrti udusením. V najlepšom prípade, že pacient bude trvať ďalších päť až sedem rokov od doby stanovenia diagnózy. Za predpokladu, že bude dodržiavať všetky odporúčania lekára. V zriedkavých prípadoch, koniec prichádza po niekoľkých mesiacoch, bez ohľadu na liečbu. Ak je liečba naplánovaná na skorých štádiách choroby, vo výnimočných prípadoch je možné "chrániť" je v tomto štádiu a zachrániť život človeka, a relatívnej zdravie.

liečba

Čo robiť chorá, potom, čo bol diagnostikovaný so syndrómom Hammam-Rich? Liečba začína okamžite. Nie je nutné odložiť začiatok liečby, ako choroba postupuje v priebehu rokov stále viac a viac. Špecifická liečba zatiaľ nie je rozvinutý, takže lekári sa snaží zastaviť príznaky a spomaliť rýchlosť tkanivové fibrózy.

V počiatočných štádiách ochorenia najúčinnejší overené steroidy. Znižujú zápalové prejavy: exsudácia tekutiny, bunkovú infiltráciou, spomaliť tvorbu spojivového tkaniva a tvorbu protilátok. Bolus terapia vykonáva, tj. Začať s vysokými dávkami (až do 60-80 mg na deň), a postupne znižovať množstvo liečiva do 20 mg. Je dôležité sledovať činnosť kôry nadobličiek, tak, aby nespôsobovali Kushingoid syndróm.

V neskorších štádiách, kedy dostatočne výrazná fibróza, výhodné sú liečivá, ktorá inhibuje imunitný systém. Špeciálne distribúcia dostal kombinovanej terapie steroidy a cytotoxických liekov. Bolo to účinnejšie ako užívanie týchto liekov samostatne.

Menovaní ako symptomatickej terapie dekongestanty, inhalácia kyslíka pod tlakom, vitamíny B, rovnako ako antibiotiká použiť podľa potreby (pri pripájaní sekundárnej infekcie), srdcové glykozidy a diuretiká (so zvýšením srdcového zlyhania).