Ornitin cyklus: reakcie, schéma, opis, metabolické poruchy

Pre ľudské telo udržiavať normálnu aktivitu, sa vyvinul mechanizmy na odstránenie toxických látok. Medzi nimi, čpavok - konečný produkt metabolizmu dusíkatých látok, najmä bielkovín. _NH3 je toxický pre organizmus, a ako každý jed výstup cez vylučovací systém. Ale ako amoniak prechádza sériou po sebe idúcich reakcií, ktorá sa nazýva ornitín cyklus.

Druhy metabolizmom dusíka

Nie všetky zvieratá charakterizované uvoľňovanie amoniaku do životného prostredia. Alternatívne konečnej látky metabolizmom dusíka, sú kyseliny močovej a močoviny. V súlade s tým, že tri typy sa nazývajú metabolizmus dusíka, v závislosti na emitátů.

Ammoniotelichesky typu. Konečný materiál je tu amoniak. Je to bezfarebný plyn, ktorý je rozpustný vo vode. Ammonioteliya charakteristické pre všetky ryby, ktoré obývajú soľ rybníky.

Ureotelic typu. Zvieratá, ktoré sa vyznačujú ureoteliya, uvoľňovanie do životného prostredia močoviny. Ako príklady možno uviesť sladkovodných rýb, obojživelníkov a cicavcov, vrátane človeka.

Urikotelichesky typu. Tu sú tie zástupcami živočíšnej ríši, v ktorom konečné metabolity sú kryštály kyseliny močovej v krvi. Táto látka ako produkty metabolizmu dusíka sa vyskytuje v vtákov a plazov.

Vo všetkých týchto prípadoch je konečný problém výmenu produktu - nie je nutné odstraňovanie dusíka z organizmu. Ak sa tak nestane, je oceňovacie bunky a potlačenie dôležitých reakcií.

Čo je močovina?

Urea - je amid kyseliny uhličitej. Je tvorený z amoniaku, oxidu uhličitého, dusíka a amínových skupín určitých látok počas reakcie ornitínu cyklu. Močovina - výber produktu ureotelic živočíchov, vrátane človeka.

Močovina je jedným zo spôsobov, ako nadmerné vylučovanie dusíka z tela. Vznik tejto látky sa šliapať funkciu prekurzor močovina - amoniak je toxický pre ľudské bunky.

Pri spracovaní 100 g proteínu v moči rôznej povahy stojí 20-25 g močoviny. Látka je syntetizovaný v pečeni, a potom cez krv vstupuje Nefrón obličiek a vylučuje močom.

Pečeň - hlavné teleso močoviny

V ľudskom tele nie je taká bunka, ktorá sa zúčastní úplne všetky enzýmy ornitín cyklu. Okrem hepatocytov, samozrejme. Funkcia pečeňové bunka je nielen k syntéze a zničenie hemoglobínu, ale pri vykonávaní všetkých syntézy močoviny reakciou sa.

Za vhodných opis ornitín cyklu, skutočnosť, že je to jediný spôsob, ako odstrániť dusík z tela. Ak sa v praxi, inhibovať syntézu alebo účinok kľúčové enzýmy močovina syntézy zastaví a vytlačovacie teleso z prebytku amoniaku v krvi.

Ornitin cyklus. biochémie reakcie

pre syntézu močoviny cyklus prebieha v niekoľkých fázach. Celková ornitín cyklus schéma nižšie (obrázky), a preto analyzovať každý reakcie jednotlivo. Prvé dva stupne sa uskutoční priamo v mitochondriách pečeňových buniek.

NH ₃ reaguje s oxidom uhličitým sa výdavky z dvoch molekúl ATP. V dôsledku energeticky náročné reakcie karbamoilfosfat vytvorený, ktorý obsahuje energetické väzbu. Katalyzuje tento proces enzým karbamoilfosfat syntetázu.

Karbamoilfosfat reaguje s ornitínu pôsobením enzýmu ornitín karbamoylové transferáza. Výsledkom je, že energia väzby je zničená, ale na úkor jeho energia generované citrulín.

Tretia a následná fáza nekonajú v mitochondriách a v cytoplazme hepatocytov.

Je reakcia medzi citrulínu a aspartát. C1 výdavky ATP molekuly a enzým sukcinát arginínu syntázy tvorený sukcinát arginínu.

Sukcinát arginínu spolu s enzýmom sukcinát arginínu lyázy štiepi na arginín a fumarát.

Arginín v prítomnosti vody a za pôsobenia arginázy štiepeného na ornitín (reakcia 1) a močoviny (konečný produkt). Cyklus je uzavretý.

pre syntézu močoviny cyklus energie

Ornitín cyklus - energeticky náročný proces, v ktorom spotrebovanej energie molekúl putom adenozíntrifosfátu (ATP). V priebehu reakcie, 5 3 sú vytvorené spoločne ADP molekuly. Okrem toho je energia vynaložené na prepravu látok z mitochondrií do cytoplazmy a vice versa. Odkiaľ ATP?

Fumarát, ktorý bol vytvorený vo štvrtom reakcia môže byť použitá ako substrát v cykle trikarboxylová kyseliny. Počas syntézy malát fumarát pridelené NADPH, čo má za následok 3 ATP molekúl.

Reakcia deaminácia glutamátu zohráva tiež úlohu v zásobovaní pečeňových buniek s energiou. Tu pridelené 3 ATP molekuly, ktoré sú na syntézu močoviny.

Regulácia aktivity ornitín cyklu

Za normálnych okolností je močovina syntéza reakčný stupeň prevádzkuje pri 60% z možných hodnôt. So zvýšeným obsahom bielkovín v potravinách sa urýchli reakcia, ktorá vedie k vyššej celkovej účinnosti. Metabolické poruchy ornithinového cyklu pozorované pri vysokej fyzickej záťaži a dlhodobé hladovanie, kedy sa telo začne rozkladať svoje vlastné bielkoviny.

Regulácia ornithinového cyklu sa môže objaviť na biochemické úrovni. Tu je cieľom primárny enzým karbamoilfosfat syntetázy. Jeho Allosterický aktivátorom je N-acetyl-glutamát. Na jeho vysoký obsah v tele syntetických reakcií močoviny sú normálne. S nedostatkom látky alebo ich prekurzory, glutamanu a acetyl-CoA, ornitín cyklus stráca svoj funkčné zaťaženie.

Komunikácia močovina cyklus a Krebsov cyklus

Reakcia oboch procesov prebiehajú v mitochondriálnej matrix. To dáva možnosť podieľať sa na niektorých organických látok v dvoch biochemických procesov.

CO ₂ a adenozín, ktoré sú vytvorené v cykle kyseliny citrónovej, sú prekurzory karbamoilfosfata. ATP je tiež dôležitým zdrojom energie.

Ornitín cyklus, reakcie, ktoré sa vyskytujú v hepatocytoch pečene, - zdroj dizoproxilfumarátu, jedného z hlavných substrátov z Krebsovho cyklu. Okrem toho je táto látka v dôsledku niekoľkých postupných reakcií vzniká aspartátu, čo sa používa pri biosyntéze ornitín cykle. Reakcia dizoproxilfumarátu je zdrojom NADPH, pomocou ktorého môžete fosforylovať ADP na ATP.

Biologický význam ornitínu cyklu

Prevažná časť dusík vstupuje do tela vnútri bielkoviny. V metabolizme aminokyselín sú zničené, amoniak je vytvorený ako koncový produkt metabolizmu. Ornitin cyklus - množinu po sebe nasledujúcich reakcií, je hlavnou úlohou je detoxikovať NH ₃ s prekladom do močoviny. Močovina, potom prúdi do nefrónu obličiek a vylučuje močom.

Navyše tým, že-ornitín cyklus je zdrojom arginínu - jednou zo základných aminokyselín.

Abnormality v syntézy močoviny môžu viesť k takej choroby, ako hyperamónii. Táto patológie je charakterizovaný zvýšenou koncentráciou amónnych iónov _{NH4 ⁺} v krvi. Tieto ióny negatívne ovplyvňujú životnosť organizmu, vypínanie alebo spomalenie niektorých dôležitých procesov. Ignorovanie tohto ochorenia môže viesť k smrti.