Waldenströmova makroglobulinémia: symptómy, príčiny, prognózu

Dedičné ochorenie krvi sú zriedkavé, ale sú pre človeka veľmi nebezpečné. Jedným z takýchto ochorení je Vandelstrema makroglobulinémia.

Než je charakterizovaný?

V rámci tohto ochorenia v modernej medicíne sa týka dedičného hematologické syndróm sprevádzaný prítomnosťou krvi makroglobulínu. Táto bielkovina je tvorená aktivity monoklonálnych B-lymfatické krvných buniek (B-lymfocyty).

Za normálnych okolností, tieto bunky sú zodpovedné za syntézu krvi M globulín. Ak nejaká funkcia kostnej drene (často v rozvoji nádorového procesu), je zmena v zložení aminokyselín a sekvencie génu, čo vedie k syntéze makroglobulínu, tj rozvíjanie Waldenströmova makroglobulinémia.

Toto ochorenie je pomerne vzácne, asi 3 prípadov na milión obyvateľov. Rozvíja predovšetkým u mužov vo veku nad 55 rokov. Tento patológie je takmer nedochádza až do 40 rokov.

Ako teda prejaviť ochorenia na bunkovej a tkanivovej úrovni? Ktoré štruktúry sú ovplyvnené na prvom mieste a že v dôsledku toho?

Patogenéza choroby

V srdci patogenza ochorením je malígny proliferácie plazmatických buniek klonu bunky schopné vyvíjať imunoglobulínu M. Tieto bunky napadnú kostnú dreň, pečeň, slezina, kde začínajú aktívne proliferáciou a sekrétom patogénne makroglobulínu. A rozvíjať tak Waldenströmova makroglobulinémia.

Akumulácia patogénneho proteínu v krvi vedie k vzniku jej viskozity. V dôsledku zníženia prietoku krvi cievami, čo vedie k jeho stagnácie. Okrem toho inhibuje plazmatické koagulačné faktory (vzhľadom k obalu a inaktivovať im macroglobulins). Z tohto dôvodu narušená normálnu tvorbu zrazeniny, čo v konečnom dôsledku vedie k zvýšenej krvácavosti.

Vizuálne, pri skúmaní pod mikroskopom sa bunky kostnej drene, je možné vidieť tam akumulácia "plazmatizirovannyh" lymfocytov, čo je veľký počet zrelých B-lymfocytov a secernujúce zápalových mediátorov z žírnych buniek. Všetky z týchto buniek naznačuje, že existuje Waldenströmova makroglobulinémia.

príznaky

Ako môže byť klinicky podozrivý z tejto choroby?

Prvý pacienti sťažujú na nešpecifické príznaky - celková slabosť, zvýšená teplota po dlhú dobu, potenie, chudnutie bez zjavného dôvodu.

Hlavným príznakom, na základe ktorého môžeme tušiť, že sa vyvinul Vandelstrema makroglobulinémia, je zvýšené krvácanie z nosa, ďasien a sliznice. Oveľa menej často pozorované podkožný pomliaždeniny a modriny.

V priebehu času sa môže vyvíjať hepatosplenomegália a lymfadenopatia (zdurenie lymfatických uzlín). Je tiež možné, rozvoju komplikácií makroglobulinémia.

Keď neposkytnutie včasnej lekárskej starostlivosti existuje riziko pacienta bezvedomie a dokonca smrť (ale umierajúci pacienti sú zvyčajne nie toľko na tom, čo trpia Waldenströmova makroglobulinémia). Príčiny ich smrti sú výsledkom vyspelých komplikácií.

komplikácie choroby

To isté môže byť komplikuje tým, že choroba?

Primárne sa podieľajú na patologickom procese kardiovaskulárneho systému, a to v malých ciev - kapilár, arteriol a žiliek. Znížením prietoku krvi pozorovaný vývoj retinopatia, nefropatia. poškodenie obličiek. V tomto prípade sa charakterizuje vývoj glomerulárnej vaskulárnej oklúzie a močových kameňov s ukladania urátov.

Makroglobulinémia Waldenstrom vyznačuje nízkou imunity a spájanie oportúnne infekcie komplikujúcich a diagnostiku ochorení.

Vzhľadom k tomu, progresie procesu je výrazné potlačenie prakticky všetkých zárodkov krvotvorby a rozvoj pancytopénia. Amyloidóza charakterizuje vývoj a patologických lézií Podľa proteínu pečene a sleziny krvných ciev, čo ďalej zhoršuje a tak ich poškodením funkcie.

diagnostika

Ktoré metriky vám pomôže pochopiť, že sa vyvinuli makroglobulinémia?

Po prvé, mali by sme venovať pozornosť CBC. Hlavné ukazovatele ochorenia zvýši v rýchlosti sedimentácie erytrocytov a vytvorenie špecifického "Rouleaux" - zlepenie červených krviniek. WBC zvyčajne označuje zvýšenie počtu lymfocytov v analýze a vzhľad nezrelých leukocytov foriem.

Potvrdiť diagnózu vykonaním immuno. Po vykonaní tejto štúdie nemožno identifikovať zvýšené množstvo v krvi imunoglobulínu M

Monoklonálna imunoglobulíny sú stanovené v krvi po pridaní značenej séra.

Ďalej, ale nie konkrétne príznaky zahŕňajú zväčšená pečeň a slezina, detekciu amyloidu v biopsii kappillyarah obličiek, rovnako ako zníženie počtu plazmy koagulačných faktorov (najmä faktor 8).

liečba

V skorých štádiách ochorenia, ak existujú významné zapojenie vnútorných orgánov, špecifická liečba nie je indikovaná. Často, títo pacienti sú pod lekárskym dohľadom na okresnom hematológom.

Keď sa prvé príznaky a potvrdzujú, že choroba - Waldenströmova makroglobulinémia, začnú táto špecifická liečba cytostatikami. Na použitie liečba liekmi, ako "hlorbutin", "cyklofosfamid". Majú cytostatický účinok a potláčajú aktivitu malígneho klonu B-lifotsitov.

Menovaný v prvom rade "hlorbutin" do 6 mg denne perorálne počas 3-4 týždňov. Zvýšenie dávky je plný rozvoj aplázia kostnej drene. Po ukončení priebehu liečby predpísanej udržiavacích dávok lieku (4,2 mg) každý druhý deň.

Pre zlepšenie reologických krvný parametre použité plazmaferéza. liečba plazmaferéza sa vykonáva za použitia cytotoxických liekov. Pre postup demontáže je znázornené na 2 litre plazme sa substitúciou darcu na jeho inaktivuje.

prevencia

Pretože choroba je dedičná, to je ťažké v žiadnom prípade vplyv na jeho rozvoj, lebo je už stanovená v génoch. Jediný spôsob, ako zabrániť rozvoju včasnej diagnózy ochorenia a dobre vypracovaného plánu liečby.

Nepriamo ovplyvniť choroba môže byť predmetom k zdravému životnému štýlu, ktorí chcú prestať fajčiť a alkoholu, obmedzenie údené a korenené jedlá.

Vzhľadom k tomu, choroba je genetická, môže to vyvolať jej vývoj a niektoré zlé podmienky - práca s anilín farbív, farieb, lakov.

Časté vírusovej infekcie sú tiež schopné zmeniť ľudského genómu. Včasná liečba týchto chorôb pomôže zabrániť zmeny v génoch a zabrániť rozvoju makroglobulinémia.

Preventívne opatrenia možno pripísať oboznámiť pacientov s funkciou choroby a podporu ich činnosti, aby v súlade so zdravým životným štýlom.

prognóza

To, čo čaká na pacientov, ktorí vyvinuli Waldenströmova makroglobulinémia? Prognóza ochorenia závisí od závažnosti ochorenia, ktoré sa vyvinuli komplikácie a včasnú liečbu.

V prípade, že choroba je vo svojej ranej fáze vývoja, vo väčšine prípadov je možné, aby sa zabránilo jej priebeh. Takí pacienti dokonca majú šancu na úplné vyliečenie, používanie udržiavacích dávok cytostatík ešte môže výrazne zvýšiť ich životnosť.

Je to oveľa horšie pre tých, ktorí s komplikovanými Waldenströmova makroglobulinémia. Príznaky, prognóza, čo je veľkým sklamaním - amyloid pečeň a obličky, krvácajúce a často vývoj paraproteinemic kóma. Ak sa doba nepomôže týchto pacientov s vysokou pravdepodobnosťou smrti.

Priemerná dĺžka života u pacientov s ochorením je cca 4-5 roky. Keď je správne vypracovanie plánu liečby môže zvýšiť ju na 9-12 rokov.

riziko ochorenia

Vzhľadom k tomu, že toto ochorenie vyskytuje len zriedka, je ťažké ho podozrenie vývoja človeka, ktorý takmer s ním nikdy nestretol. Vzhľadom na to, že prvý kontakt s miestnymi terapeutmi pacienta, je na svojich pleciach, a je zodpovedný za to, že včasné bola podozrivá a diagnostikovaný s Waldenströmova makroglobulinémia. Čo je to choroba, bude mať na pamäti, nie všetci lekári sa však k názoru, že pacient má práve vzhľadom k tomu, patológie, s prihliadnutím na všetky jeho klinické prejavy, mala akýkoľvek terapeut.

V budúcnosti bude tento pacient viesť hematológie, ale primárna diagnóza spočíva výhradne na pleciach lekárov kliniky.

Neskoré identifikácia ochorenie vedie k závažným dôsledkom pri chemoterapii je už nie efektívne. To je dôvod, prečo by ste mali vedieť o tejto chorobe všetko, aby ju ujsť a neprinášajú do stavu zanedbávať.