Waterhouse - Frideriksenov syndróm: patogenéza, núdzová liečba, liečba

Nadledvové žľazy v tele sú dôležitým endokrinným orgánom. Hormóny, ktoré produkujú, ovplyvňujú tlakové indexy a množstvo cirkulujúcej tekutiny, úroveň minerálnych solí a jednotlivých stopových prvkov, rýchlosť metabolizmu, dokonca aj činnosť hypofýzy. A v situáciách, kde trpí funkcia týchto malých, ale veľmi dôležitých žliaz, sa vytvárajú podmienky ohrozujúce život a zdravie.

Definícia a história

Syndróm Waterhouse-Frideriksen je akútna nedostatočnosť nadobličiek, ku ktorej dochádza po traumatizácii orgánu s krvácaním do jeho parenchýmu. To spôsobuje mimoriadne závažné porušenie stálosti vnútorného prostredia tela a môže viesť k smrti.

Popis tohto stavu sa objavil prvýkrát v roku 1894, ale to nestačilo, a v roku 1911 Waterhouse zistil pätnásť prípadov ochorenia, čo mu pomohlo zhromaždiť všetky detaily dohromady. Za posledných sedem rokov neskôr v roku 1918 Frederiksen publikuje eseje o tomto patologickom procese.

dôvody

Vedci súhlasia, že syndróm Waterhouse-Frideriksen je spôsobený masívnym krvácaním súčasne v oboch nadobličkách. Potenciálne nebezpečným kontingentom sú novorodenci, deti, deti a mladí ľudia. Pohlavie v tomto prípade nezáleží. Tento stav môže byť vyvolaný predĺženým pôrodom, hladom v dôsledku kyslíka plodu alebo jeho progresiou cez pôrodný kanál pomocou klieští alebo vákuového extraktora. Okrem toho môžu hrať dôležitú úlohu ťažké vrodené ochorenia, ako aj komplikácie tehotenstva s oneskorenou gestózou.

Syndróm Waterhouse - Frideriksen u dospelých sa najčastejšie prejavuje ako komplikácia infekčnej choroby. Obvykle je pôvodcom meningokok, streptokok alebo stafylokok. Ale okrem nich príčiny krvácania môžu byť také nosológie ako spalničky, šarlach, týfus, difterický, rovnako ako zhubné nádory, nádory, peritonitída a DIC-syndróm s trombózou nadobličiek.

Vývoj choroby

Mnoho autorov tento syndróm odlišuje ako súčasť všeobecnej poruchy adaptačného mechanizmu vo vývoji akútnej sepsy. Je však možné, že u malých detí a tehotných žien je úplne iný mechanizmus, ktorým sa vyvíja syndróm Waterhouse - Frideriksen. Jeho patogenéza sa prejavuje mnohými hemoragickými nekrózami v nadobličkovej kôre. Existuje toľko z nich, že celé telo je nasiaknuté krvou, kapsula sa pretiahne a dokonca aj praskne.

Čo sa týka všeobecnej patogenézy, prejavuje sa vo forme sepsy:

- dilatačné kapiláry a arterioly;
- výrazný syndróm intoxikácie;
- prítomnosť sprievodnej meningitídy alebo meningoencefalitídy;
- zvýšenie týmusu a regionálnych lymfatických uzlín.

symptomatológie

Syndróm Waterhouse - Frideriksen s meningokokovou infekciou sa môže náhle rozvinúť na pozadí úplného blahobytu. On postupuje tak rýchlo, že človek môže zomrieť v priebehu jedného dňa.

Všetko začína nadmernou excitabilitou, podráždenosťou a bolesťami hlavy. Potom sa spoja bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie a hnačka. Ak je bolestivý syndróm príliš intenzívny, potom doktor môže podozrievať pacienta na akútnu chirurgickú patológiu. Spočiatku je teplota nízka, ale len pár hodín od nástupu ochorenia, to bude 39-40 stupňov. Z dôvodu vracania a hnačky voda a minerály opúšťajú telo, čo vedie k narušeniu srdca, mozgu a ďalších životne dôležitých orgánov. Nakoniec človek stratí vedomie a padne do kómy.

Existuje ďalšia forma tejto choroby, ktorá sa prejavuje prudkým poklesom krvného tlaku alebo kolapsom. Ďalšie príznaky nemusia byť vôbec. Osoba je najskôr v stuporí, ale ako hypoxia postupuje, kox a kóma rýchlo prídu. Zomrie bez obnovenia vedomia.

Syndróm Waterhouse-Frideriksen u detí sa vyvíja rýchlejšie ako u dospelých, bez ohľadu na príčinu. Vzhľadom na to, že ich kompenzačné schopnosti tela sú rýchlo vyčerpané a mnohé systémy a orgány sú stále v procese formácie a vývoja, výsledok je skôr ako deň po nástupe choroby.

diagnostika

Syndróm Waterhouse - Frideriksen sa vyvíja tak rýchlo, že lekári často nemajú čas na vykonanie úplného vyšetrenia a pochopenie toho, čo sa deje s osobou. Ak v čakárni doktor v službe podozrieva túto patológiu, potom liečba začne okamžite a diagnóza sa spojí s týmto procesom, pretože účet pokračuje niekoľko hodín.

Laboratórium na potvrdenie diagnózy sa musí nachádzať vo všeobecnom krvnom vyšetrení:

- leukocytózu a posun vzoru doľava;
- znížená hladina glukózy v krvi;
- trombocytopénia a nízka koagulácia;
- zníženie elektrolytov;
- Zvýšenie krvi dusíka a močoviny.

Tieto indikátory však nie sú špecifické a môžu naznačovať širokú škálu chirurgických a somatických ochorení. Aby sme si boli istí, je potrebné dôkladne zhromaždiť anamnézu, ako aj vykonať lumbálnu punkciu a opísať neurologický stav. Ale toto všetko sa deje po stabilizácii ľudského stavu.

Diferenciálna diagnostika

Syndróm Waterhouse-Frideriksen by mal byť odlíšený od chirurgických brušných ochorení, ako je akútna apendicitída, akútna pankreatitída, perforácia žalúdka alebo duodenálneho vredu. Lekár musí skontrolovať prítomnosť meningeálnych príznakov, aby sa vylúčilo krvácanie z mozgu, trombóza slezinového sínusu. Pri srdcovej forme pomôže EKG pochopiť, či má človek infarkt alebo nie.

liečba

Po diagnostikovaní "Waterhouse-Frideriksenovho syndrómu" je potrebné po prvé kompenzovať pacientov nedostatok tekutín, elektrolytov a nadledvových hormónov. Aby sa to dosiahlo, pomocou žilového prístupu zadajte až pol liter literu "Hydrokortizón" alebo 120 miligramov prednisolónu, potom tri gramy päť percent glukózy a desať mililitrov päť percentného roztoku kyseliny askorbovej. Takže budeme konať na hlavných väzbách patogenézy, ktoré spôsobujú syndróm Waterhouse - Frideriksen. Núdzová starostlivosť súčasne zlepšuje reológiu krvi, zriedi ju, zvyšuje množstvo systémovej tekutiny a zvyšuje krvný tlak. Nahradenie steroidných hormónov pomáha udržiavať tlak na požadovanej úrovni.

Po stabilizácii stavu sa hormóny naďalej injektujú intramuskulárne: "Hydrokortizón" je 50-75 miligramov každých šesť hodín a acetát deoxykortikosterónu je desať mililitrov trikrát denne. Uistite sa, že monitorujete indikátory tlaku a v prípade potreby prepichnite "epinefrín", "Mesaton", srdcové glykozidy.

Ak je príčinou ochorenia infekcia, napríklad meningokoková, potom je okrem hlavnej terapie pacientovi injikovaná antibiotiká. Akonáhle sa stav pacienta vráti do normálu, dávky hormónov začnú postupne klesať. Je veľmi dôležité správne pripraviť telo na skutočnosť, že musí nezávisle vyrábať glukokortikosteroidy. Nie je možné náhle zrušiť prípravu, môže to spôsobiť opakovanú krízu.

Je dôležité potvrdiť, že pacient mal syndróm Waterhouse-Friderichsen. Samotná liečba môže byť nebezpečná, pretože nadmerné zaplavovanie organizmu spôsobuje systémový edém vrátane edému mozgu a veľké dávky hormónov môžu spôsobiť duševné poruchy. Preto je mimoriadne dôležité neustále monitorovať stav pacienta a upravovať schôdzky podľa jeho potrieb.

výhľad

Syndróm Waterhouse-Frideriksen je mimoriadne zložitá patológia, ktorá nie je vždy možné identifikovať včas kvôli rôznorodosti nešpecifických symptómov. Výsledok závisí nielen od spôsobu, akým sa lekár správa dôkladne v núdzovej situácii, ale aj od stupňa porážky nadobličiek a kompenzačných možností tela. Častým výsledkom tejto patológie je smrteľný výsledok.

prevencia

V podstate ide o protiepidemické opatrenia zamerané na infekciu, v ktorej je identifikovaný pacient s meningokokovou infekciou. Lekár, ktorý identifikoval takého pacienta, je povinný oznámiť sanitárnu epidemiologickú službu a izolovať pacienta. Počas nasledujúcich troch dní sú kontaktné osoby kontrolované na prítomnosť ochorenia a karanténa sa zavádza do pracovnej kolektívnej alebo vzdelávacej inštitúcie na obdobie desiatich dní. Ako preventívne opatrenie sú ľudia, ktorí sú v úzkom kontakte s pacientom, predpísaný krátky priebeh antibiotík.

epidemiológia

Syndróm Waterhouse - Frideriksen, bohužiaľ, pomerne častá patológia. V rozvinutých krajinách je prevalencia meningokokovej infekcie 1-3 prípadmi na 100 tisíc obyvateľov. A viac ako polovica chorých sú predškolské deti. Navyše každých desaťročia dochádza k nárastu chorobnosti. Je to spôsobené mutáciou patogénu a znížením imunity populácie.

Tieto štatistiky pravdepodobne nie sú pravdivé, pretože mnohé prípady zostávajú nediagnostikované kvôli prekríženiu príznakov. Syndróm Waterhouse-Frideriksen sa tak rýchlo rozvíja, že lekári nemajú dostatok času na vykonanie dostatočného počtu testov.