Čo je Ollier ochorenie. Ollier choroba: diagnostika a liečba

Človek by si myslel, že vaše malé dieťa nohy alebo paže rastú pomaly? Možno, že Ollier ochorenia. Ide o ochorenie, pri ktorom existujú abnormality vývoja kostí skeletu, to jest jeho dysplázia. Iné mená spomínané choroby - viac chondromatosis kosti, jednostranné alebo chondromatosis diskhondroplaziya kosti. Jeho hlavnou choroba titul bol menom Lyons chirurga OLIER. Choroba sa objavil a opísal pomocou röntgenových lúčov v roku 1899.

Čo je to choroba Ollier

Toto ochorenie sa týka abnormalitám kostným skeletu, ktorý patrí do mnohých ochorení, vrátane dobre známe, že veľa mamičky deti dysplázia bedrového kĺbu.

Ochorenie sa zvyčajne prejavuje v detstve, pretože to, čo sa predtým myslelo, že toto detské ochorenie. Teraz je preukázané, že patológia by mohla debutoval u dospelých (príznaky sa môžu objaviť aj vo vekovom rozmedzí 20-40 rokov). To je vrodená abnormalita, ale o niečo neskôr našiel - v ranom detstve alebo v dospievaní - to znamená, že v čase intenzívneho rastu, kedy sa ukáže, deformácie kostí a / alebo abnormálny vývoj končatín.

Ollier choroba v metafýzách dlhých rúrkových kostí končatín objavujú porasty chrupavky. Choroba sa vyvíja hlavne v kosti, chrupavky a kĺby na rukách a nohách, najmä v nohách a rukách, tak aj v panve, ale je zistené, do rebier, hrudnej kosti a lebky.

Rasty alebo enhondromy, aby vonkajšia vrstva kosti tenká a krehká. V skutočnosti sa jedná o benígny nádor, ktorý môže vyvinúť malígny (napr chondrosarkom). Našťastie sa to stane veľmi zriedka.

Počas puberty porasty stabilizovať a nahradená kostí.

Tak Ollier choroba - ťažké dedičné ochorenie, kalcifikácie chrupavkového skeletu, v ktorom tiež dochádza a zahusťovacie metafýzy (dlhé kosti krku). Dôvodom jej vzniku je stále neznámy. V niektorých prípadoch, to je autozomálne dominantné genetické charakter.

Podobné ochorenia sa diskhondroplaziey sú zriedkavé syndrómy maffucci a Proteus. Spočiatku, na rozdiel od nezhubné nádory chrupavky a kostrových deformít, koža tvorené hemangiómu - tmavo červené škvrny nepravidelného tvaru, skladajúci sa z ciev. V druhom rozvojových benígnych nádorov v rôznych častiach tela.

Kto je ovplyvnený touto chorobou

Predtým sa predpokladalo, že kosti chondromatosis vzácne. Ale teraz, keď je röntgenové vyšetrenie vykonáva dostatočne často, ukázalo sa, že to nie je vzácnosťou. Ak pred 20 rokmi, to bolo popísané 30 prípadov, ktoré sú teraz dvakrát toľko.

Ak chcete zistiť presný počiatok zvyčajne nemožné v prípade, že pôrod nebol pravidelný dynamickú štúdiu pomocou röntgenového žiarenia, a to najmä v ranom detstve a vývoja plodu, keď v skutočnosti, tam Ollier ochorenia. Toto ochorenie je, mimochodom, dievčatá odhalili takmer dvakrát častejšie ako chlapci.

príznaky

Nebude chýbať príznaky ochorenia, rodičia by mali byť ostražití, ak dieťa:

• pretrvávajú vo vývoji niektorých častiach končatín / končatín;
• výrazné asymetria a skrátenie v nich;
• pozorovaný krívanie;
• je vychýlenie panvy;
• Predkladaný zakrivenie kĺbov valgus alebo typu varus.

Všetky tieto faktory, aby bolo možné sa domnievať, že detské Ollier ochorenia.

Táto choroba nie je vždy okamžite zrejmé pri narodení, ale vo veku 1-4 rokov, zistíte, že dieťa je pomalší, než sa očakávalo, čo zvyšuje nohy alebo ruky. To je hlavným príznakom ochorenia, ktoré nemôžu byť ignorované. Zvyšok dieťa vyvíja normálne, a to napriek skutočnosti, že on bol diagnostikovaný s "Ollier chorobou."

Diskhondroplaziya najčastejšie postihuje jednu končatinu, ale existujú prípady zabitia obaja. V prípade, že choroba pristálo, bude dieťa mať nižší rast vzhľadom na ich skrátenie. Zvlášť silne zakrpatené kosti, ak je patologický proces začal veľmi skoro. Deformácia postupuje bolestne pomalý pokrok. Samozrejme, že sa stáva kratšie, silnejšie, mení spôsob chôdze, je pozorovaný vystavenie choroby krívanie. Tam môže byť varózní alebo valgus deformity kolenného kĺbu (menej často - blízky koniec stehennej kosti alebo nôh), skolióza chrbtice. Svalová atrofia u tohto ochorenia nie je prítomný.

Veľké zmeny sú predmetom falangy, priehlavku a v niektorých prípadoch metakarpov. Oni skrátiť predĺžená, ťažkopádny a chrupavka obsahuje mnoho osvietenie.

Ollier choroba pravdepodobne zlomeniu v dôsledku choroby oni vyvinuli zlý kosť. Avšak, často ku zlomeninám hladko zarastené.

komorbidity

Diskhondroplaziyu môže sprevádzať poškodenie iných orgánov, aj keď súvisiace ochorenia vyvíjať nie sú vždy. Najmä u mladých dievčat s Ollier chorobou môže dôjsť teratom vaječníkov a endokrinné ochorenia, vrátane závažné, vrátane veľmi ranom menštruácie a predčasnej puberty zrýchlil osifikácia.

Avšak, vývoj sa vrátil do normálu odstránením vaječníkov nádor.

diagnostika

Identifikovať Ollier choroba, je najprv nutné vykonať röntgen. Malo by byť tiež kostná biopsia a magnetická rezonancia. Pri detekcii ochorení, pacienti vyžadujú pravidelné kontroly lekárom, ak je to nutné, aby rýchlo identifikovať malígne transformáciu chondrosarkom.

diferenciálnej diagnostika

Diferenciálna diagnostika Ollier choroba, v skutočnosti nie je nutné po röntgene, pretože obraz je veľmi špecifická chondromatosis. Avšak, každý prípad je individuálny, ale súbor bolestivých príznakov prakticky opakoval, takže lekári musia vylúčiť rad podobných ochorení.

Röntgen eliminuje atypické Chondrodystrophy, hemihypertrophy alebo kostnej atrofiu, rachitických deformácie a niektoré ďalšie choroby. Taktiež vzhľadom k röntgenové žiarenie, je vylúčené Recklinghausen chorobu, ktorá je obvykle možné zameniť Ollier ochorenia. Hlavným princípom - potreba urobiť má röntgenový celú kostru, skôr než jeho časti.

Pokyny pre nakladanie s

Diskhondroplaziya v súčasnej dobe, žiaľ, nemá racionálne metódy liečby. Naproti tomu, napríklad takých ochorení, ako dysplázia bedrového kĺbu, chondromatosis liečené iba operačný korekciu deformácie. V niektorých prípadoch, to ukazuje umelý náhradu bedrového kĺbu. Zvyšok zaobchádzanie, ktoré by mal pacient dostávať, - symptomatická a podporná.

Chirurgická intervencia je určený predovšetkým pre dospelých, pretože v súlade s modernými pozorovaní, keď operačný korekcia u školského veku konzistentné výsledky boli prijaté, čo znamená, že zmysel pre chirurgickej liečby je vytvorený iba pri deformácii, ale nie je dynamický. Avšak, k vážnym zraneniam možnej lekára pre deti, a to najmä pokiaľ ide o prsty, ktoré sú výrazne skreslené pri Ollier ochorení.

Choroba sa vyžaduje zachovanie kĺbov a kostí: pacienti zobrazené nosenie ortopedickej obuvi, využitie ortopedické traky a ďalších zariadení pre upevnenie spojov. Pacienti musia zapojiť navrhnutý špeciálne pre túto patológiu liečenie a športového areálu cvičenia.

Užitočné ako gymnastiku a cvičenie na špeciálnych simulátoroch. To pomáha obnoviť svalový tonus a posilnenie väzov.

výhľad

Podľa výskumu, najčastejšie v puberte, chrupavka je nahradená kostí (možno to je dôvod, prečo u dospelých prípadov tejto choroby sú detekované veľmi zriedka). Avšak, prognóza je menšia ako raduzhen u malých detí: deformácie, aj keď pomaly, ale pokračuje. To je to, čo je nebezpečné Ollier ochorenie.

Choroba sa prejavuje tak individuálne v každom jednotlivom prípade, že celková prognóza je ťažké hodnotiť jednoznačne. Pri viacerých lézie je priaznivejšie ako v prípade jednoduchého lokalizovanej modifikácie. Single deformácia vedie k skráteniu jedného z krídel, a teda ich asymetriu, a to najmä pokiaľ ide o malé deti. A to je nemožné určiť. Aj v ranom vývoji rakoviny zvyšuje riziko vzniku rôznych deformít prstov.

premena chondrosarkom

Napriek tomu, že malígny transformácie pohľad - chondrosarkom - nestáva často, napriek tomu existuje šanca na vzniku rakoviny. Väčšinou sa tak stane v období dospievania, aj keď celý rad súčasných výskumov ukazujú, že sa to môže stať oveľa neskôr. Z tohto dôvodu sú pacienti odporúča diskhondroplaziey pravidelné konzultácie s lekárom a lekárske vyšetrenia.