Čo patológie volal Weber syndróm? Weber syndróm: príčiny, príznaky a liečba

Sturge-Weber syndróm - dedičné ochorenie, ktoré patria do skupiny striedavého hemiplégia. Spája porážku hlavových nervov z ohniska a poruchy zmyslových a motorických funkcií, na opačnej strane. Weber syndróm tzv neurologický syndróm, v ktorom chrbtica alebo poškodené jadro z oculomotor nervu. Typickými príznakmi ochorenia sú zachytené v tvári, na strane krbu tam ptózy, mydriáza, strabizmu, centrálne kontralaterálny hemiplégia, paralýzu svalov tváre a jazyka.

Weber syndróm: Známky

Weber syndróm je ochorenie, pri ktorom sa objaví v postihnutých oblastiach kože angiómy, angióm tiež pozorovaných očných ciev spojivky; možný rozvoj katarakty, glaukómu, a odlúčenie sietnice.

tvorený viac angióm, ktoré sa uplatňujú aj na koži a okolitých tkanivách, ktoré sa prejavujú charakteristické neurologické symptómy v pia mater. Najčastejšie sa choroba postihuje oblasť hornej čeľuste a očí trojklanného nervu. Poškodenie mozgu mäkké plášťa môže byť buď len na jednej strane, alebo ovplyvniť oboje.

Postihnutá oblasť tváre vzťahujú osobitné škvrny červenej farby, s okrem nervového systému, ochorenie môže mať vplyv na vnútorné orgány.

Weber syndróm je charakterizovaný nasledovné príznaky:

• Snímky MRI alebo CT - zobrazenie leptomeningeal angióm.
• Kŕčovitý reakcia.
• Mentálna retardácia (idiotství, mentálna retardácia).
• Zvýšený vnútroočný tlak.
• Nedostatok pohľadu.
• Hemiparéza.
• Atrofia.
• Angiómy (červená koža pokrytá cievne záplaty).

Weber druh syndróm

Identifikovať niekoľko významných druhov. Popísané vyššie ukazuje, že choroba - Weber syndróm. Fotografie ukazuje vzhľad osoby trpiace touto poruchou. Ochorenie sa delia na:

• Schirmer-syndróm - začiatku vývoja glaukómu a očné prejavy kožné angiómy.
• Milles-syndróm - hemangiom vývoj oko bez spájania s dočasnými glaukóm symptómy angiómy na kožu a oči.
• Knud-Rrubbe syndróm - prejav angióm entsefalotrigeminalnoy.
• Weber- Dumitru syndróm - manifestáciou epilepsia, záchvatov, vývojové oneskorenie, hemihypertrophy.
• Jahnke-syndróm - angióm kože, oblasti mozgu.
• Loford syndróm - angióm oka bez zväčšenia.

Weber syndróm: Príčiny

Príčinou ochorenia spočíva v tom, že v priebehu vývoja plodu poškodené dve zárodočné vrstvy: ektodermou a mezoderm. Vývoj potomkov tohto ochorenia je veľmi sporadické. Choroba sa prenáša predovšetkým dominantné alely, ale to sa stáva a recesívne dedičnosť.

Choroba sa môže vyvinúť u plodu v prípade tehotenstva, má to negatívny dopad. Patria medzi ne:

• Fajčí v priebehu tehotenstva, a to najmä v počiatočných fázach.
• Požívanie alkoholu.
• Užívaním drog.
• Opojenie tehotných žien z rôznych etiológiou.
• Nekontrolované užívanie drog.
• Genitálne infekcie získané v priebehu tehotenstva.
• Intrauterinnej infekcie.
• Porucha v nastávajúcej matky metabolizmu (hypotyreóza).

Často k rozvoju ochorenia postihuje iba dedičnosť. Weber syndróm nemôže byť infikované v každodennom živote.

diagnóza choroby

Choroba je diagnostikovaná charakteristických prejavov. Časť tváre pacienta je vystavená angiomatous zmeny, zvýšený vnútroočný tlak sa možného zvýšenia očné buľvy, sú epileptické záchvaty. Ak existuje podozrenie na Weber syndróm, diagnostika a liečba sa vykonáva pomocou niekoľkých lekárov: oftalmológom, neurológom, epileptologist, dermatológ.

K objasneniu diagnózy vyžaduje RTG vyšetrenie. Po obdržaní snímok je zrejmé kalcifikácie mozgovej kôry. Počítačová tomografia poskytuje ešte úplnejší obraz o postihnutých oblastí. Snímky zhotovené pomocou MRI, môže detekovať stenčenie mozgovej kôry, degeneráciu a atrofiu bielej hmoty. diagnostika hardvéru by tiež mali byť s vylúčením ostatných, rovnako nebezpečných chorôb: nádor na mozgu, absces mäkkých mozgu tkanivových cýst.

Veľkú úlohu pre správnej diagnózy hrá EEG hospodárstva, pretože umožňuje stanovenie aktivity bioelektrických impulzov v mozgu, včas diagnostikovať epilepsia. Väčšina ľudí, ktorí trpia syndrómom Weber, sú epileptické záchvaty. Tiež vykonané meranie vnútroočného tlaku, zorné pole, oftalmoskopia, AV skenovanie - na vymenovanie očného liečenia.

Weber syndróm Liečba

Weber syndróm je v súčasnej dobe účinná liečba nie je vykonaná a liečba je zameraná na úľavu príznakov a zlepšenie kvality života. Pacient je priradený antikonvulzíva s rôznymi liekmi:

• "DEPAKINE."
• "Karbamazepín."
• "Keppra".
• "Topiramát".
• "Finlepsin".

Pomerne často sa pacient nereaguje na liečbu epileptických záchvatov, potom lekár môže byť menovaný ako použitie viacerých liekov. Pokiaľ si nepomôžu usilenaaya terapiu, svedectvom neurochirurg môžu byť priradené k chirurgickej liečbe.

Zvýšený vnútroočný tlak (glaukóm), sa nechá reagovať s špeciálnymi kvapkami, znižuje sekréciu komorovej vody. Tieto lieky patria "timolol", "Alfagan", "AZOPT", "dorzolamid". Avšak, toto konzervatívna liečba môže byť veľmi neefektívne, a potom jedinou možnosťou je chirurgický zákrok: pacienti podstúpili trabekulektomie alebo trabekulotomiyu.

Dôsledky a komplikácie

Weber syndróm - je nebezpečná choroba. V prípade, že konzervatívny alebo chirurgickej liečby boli splnené a stav pacienta nezlepší, vzhľadom na pomerne zlou prognózou. Nekontrolovaný epileptický syndróm môže viesť k demencii, mentálna retardácia, slepota, zvýšené riziko mŕtvice.

prevencia ochorenia

Napriek skutočnosti, že choroba je dedičná, preventívne opatrenia vykonávané tehotné ženy, bude výrazne znížiť riziko vzniku ochorenia. Tieto činnosti zahŕňajú:

• Zamietnutie zlých návykov (najmä počas tehotenstva).
• Zachovanie správneho a zdravého životného štýlu. Časté prechádzky na čerstvom vzduchu, zdravý spánok.
• Správne delenej stravy. Zvýšenie v strave s vysokým potravín vlákien. Nepoužívajú polotovary a vyprážané jedlá.
• Včasná registrácia s tehotenstvom a návštev u lekára v plánovanom čase.
• Užívanie drog iba pre jeho zamýšľané predpis.

Weber syndróm - vzácne a nebezpečné ochorenie, ktoré sa priamo odráža na kvalite ľudského života. Dôverovať lekári, včasná diagnóza a priechod predpísanej liečby môžu zmeniť život k lepšiemu. Je tiež dôležité, aby sa choroba trvať jeho priebeh a nepoužívať lieky bez lekárskeho predpisu.