Darierova choroba: príčiny, príznaky, liečba

Väčšina ľudí je presná replika z rodičov. Človek má modré oči pápežovi, ostatné - šik matkinom srsti. Samozrejme, niekedy naopak. Avšak, my všetci vyrastajú zaujímavé výsledky tkanie gény našich blízkych príbuzných. Veľmi často sa stáva, s veľkými očami, kučeravými vlasmi a dlhé nohy, rodičia dávajú svojim deťom rad rôznych chorôb. Robia to, nie úmyselne, a to aj bez vlastného súhlasu. Patológia nemusí nastať v priebehu celého života, ale častejšie je situácia odlišná. Človek sa stáva rukojemníkom rodinných choroby a neduhy. Jeden z týchto "darčekov" je Darier ochorenia. Čo je to? Čo spôsobuje túto patológiu?

všeobecné informácie

Pod Darierova choroba týka dedičného dermatózou prejavuje vyrážky vo forme konkrécií hnedé alebo hnedé. Sú v tvare kužeľa a pokrytá hrubými krusty. Uzlíky lokalizované na tele záhyby prídu dohromady a tvoria vlhkú ranu. V závislosti na umiestnení lézií a ich vzhľad, Darierova choroba je rozdelená do štyroch foriem:

• Lokalizované. Vyznačujúci sa tým, lineárnym usporiadaním pracovísk, ktoré pokrývajú len obmedzené oblasti tela.
• Klasický. Vyrážka prevažne lokalizovaný na pokožku hlavy, hrudníka a uší.
• Izolované. Spolu s štandardné uzlíkmi objavia mnohostena pupienky pripomínajúce bradavice. Typicky, oni sú na zadnej strane rúk a nôh.
• Vezikulárna-bulózne. Táto forma ochorenia je veľmi zriedkavé. Je charakterizovaná viac lézií s priehľadnou tajomstvo. Objavujú sa na strane krku, v oblasti veľkých kožných záhyboch.

Primárne lézie pupienky sú diagnostikované u pacientov vo veku osem až pätnásť rokov medzi. Dospelých indispozície štrajku zriedkavo.

príčiny choroby

Hlavnou príčinou tohto ochorenia je prítomnosť abnormálneho génu, a hlavný rizikový faktor - dedičná dispozícia. Výsledkom je, že vitamín A je úplne absorbované telom, aktivita určitých enzýmov a obsah zinku v epidermis je znížená. Dôsledkom týchto patologických procesov je porušením mechanizmu keratinizácie kože.

Ak mamička alebo otec sú nositeľmi abnormálneho génu v 50% prípadoch sa zdá, svetlo dieťa s diagnózou "Darierova choroba." Avšak v prípade, že pacienti rodičia narodili úplne zdravé dieťa, to patológie neobťažuje svoje budúce deti. Táto choroba neprenáša vzdušnými kvapôčok alebo sexuálne.

klinický obraz

Patologický proces začína s výskytom plochých folikulárnych uzlov, ktoré sú inak známe ako papuly. Ich veľkosť sa môže pohybovať v rozmedzí od 1 do 3 mm. Papuly pokryté pevnou kôrou hnedej farby. Pod ním sú priehlbiny v tvare lievika. Uzliny sú umiestnené v ústí vlasových folikulov, čo niekedy vedie k vzniku iného ochorenia - folikulitída. Preto sa pred začatím liečby je nutné vykonať diferenciálnu diagnózu.

Erupcia sú usporiadané symetricky zobral podklíčkové oblasť a ohýbacie plochy kĺbov. Na skalp papule pripomínajúce Warty šupinatých plakov s chrasty. Po ich odstránení v miestach poranenia objavujú ohniská alopécia. Ako choroba postupuje existujú nové vyrážky a stará zlúčiť do jediného miesta.

lekárske vyšetrenie

Diagnostika ochorenia sa opiera o klinický obraz a úplnú anamnézu pacienta. Počas vyšetrenia lekár skúma príznaky ochorenia, predchádzajúce prípady vyrážky medzi blízkymi príbuznými. Pre potvrdenie tejto choroby je priradený histologickú analýzu biopsia kože. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s familiárnej pemfigus, papilomatóza a seboroickej dermatitídy.

princípy terapie

Liečba tohto ochorenia zvyčajne vykonáva ambulantne. Pri zhoršení patologického procesu sa objaví alebo rozsiahle poškodenie pacienta vyžaduje hospitalizáciu v dermatologickej nemocnici.

Pacient je symptomatická liečba. Všetci pacienti bez výnimky priradený vitamín A vo forme perorálnej alebo intramuskulárna injekcia. Dávka sa počíta individuálne s prihliadnutím na vek pacienta. Priebeh liečby je zvyčajne 3 mesiace, potom urobiť prestávku a ošetrenie opakovať.

Pozitívny výsledok Darier ochorením dať perličkové kúpele v kombinácii s aplikáciou keratolytická masti. V prítomnosti veľkých lézií, chirurgického zákroku alebo elektrokoagulácia. Ak je Darierova choroba sprevádzaná pridaním bakteriálnej infekcie, antibiotikum je predpísaný.

Predikcia a prevencia

Táto choroba sa prenáša výhradne dedičstva. To je dôvod, prečo ako primárnej prevencie odborníci odporúčame konzultáciu s genetikom pre páry, ktoré plánujú v blízkej dobe počatia dieťaťa. To platí najmä pre rodičov, ktorí v rodine už bola diagnostikovaná Darier chorobou.

Liečba je popísané vyššie, zvyčajne vykazuje dobré výsledky. Mnoho pacientov je možné dosiahnuť remisiu postaviť za niekoľko rokov. Avšak, jeden by nemal očakávať, že úplné uzdravenie.