Hypofýza nanizmus: príčiny, príznaky, liečba chorôb

Hypofýzy nanizmus (nanizmus) - ochorenie charakterizované retardácia rastu a porúch telesného vývoja v dôsledku sekrécie predného laloku hypofýzy somatropín - rastového hormónu. Je to tento hormón je zodpovedný za proces delenia buniek v ľudskom tele.

Druhy hypofýzy malým vzrastom

Podľa etiologický faktor hypofýzy nanizmu (23,0 MB) kód je:

1. Primárne, vývoj ku ktorej dochádza v dôsledku hypofyzárneho ochorenia, a v dôsledku toho zníženie hladiny rastového hormónu.
2. Hypotalamu, ktorých vývoj je v dôsledku poklesu hladiny hypotalamu uvoľňovanie hormónov, tak, aby mal vplyv na hypofýzy.
3. Sprievodu odolnosťou tkaniva na rastový hormón. Jej vývoj je v dôsledku neschopnosti na receptory v cieľových tkanivách správne reagovať na pôsobenie hormónu.

etiopatogenéze

Príčina hypofýzy nanizmu môže byť porážka hypofýzy: nádor (meningiom, kraniofaryngiom, chromofobní adenóm), trauma, toxický, infekčné poškodenie mezhutochno- hypofýzy oblasť alebo dysregulácia hypofýzy hypotalamus. Avšak, väčšina foriem ochorení sa týka genetického typu.

Najväčší distribúcia má pangipopituitarnaya nanizmu, ktorý sa snaží byť dedičné hlavne recesívny typ. Špekuluje sa, že existujú dva typy prenosových foriem tohto ochorenia - Autozomálna a prostredníctvom spoločnosti X-chromozómu. Spolu so sekréciou porúch rastového hormónu v tejto forme malého vzrastu a dochádza najčastejšie v poruchy sekrétoch tyrotropín a gonadotropíny.

Čím ďalej tým menej narušenej sekrécie ACTH. Ako je to znázornené na základe funkčných štúdiách s hormónu uvoľňujúceho pacientov (štúdie tiež zahrnuté a syntetický rastový hormón uvoľňujúci hormón, ktorý sa skladá z 29, 40 a 44 aminokyselinových zvyškov), väčšina týchto pacientov má hypotalamu ochorenie, a vyspelosť prednej hypofýzy je už sekundárne funkcie. Primárne patológie hypofýzy priamo stáva zriedka.
K dispozícii sú pacienti majú léziu centrálneho nervového systému v dôsledku nedostatku kyslíka, napríklad, v mnohopočetných tehotenstva.

Zhoršiť narušený telesný rozvoj s malým vzrastom plechoviek faktorov, ako sú nedostatočné a nevyvážené výživy, vyznačujúci sa deficit proteínu, zinku a ďalších minerálov, nepriaznivých faktorov životného prostredia, prítomnosť súbežných somatických ochorení.

príznaky

Nevybavené ľudské rastové výkonnosti a fyzický vývoj od priemerných štandardov - to sa prejavuje hypofýzy nanizmu. Na fotografii nižšie ilustruje príznaky ochorenia.

Okrem toho je novorodenec má normálnu telesnú hmotnosť a dĺžka. Zakrpatenie je zvyčajne vidieť len v 2-4 roku života: tempo rastu o zdravé dieťa v tomto veku je 7-8 cm za rok, zatiaľ čo deti sa hypofýzy zakrpatenie porastie v priemere o 2-3 cm Pred zavedením hormonálnej terapie. trpaslík Zvažoval rastu u žien menšie ako 120 cm u mužov - menej ako 130 cm.

Klinický obraz hypofýzy zakrpatenie

Zvyčajne je veľmi ľahké určiť prítomnosť jav známy ako hypofýzy malým vzrastom. Čo to je a ako to ovplyvňuje vzhľad osoby, popíšeme podrobne nižšie.

Telo pacienta má hypofýzy zakrpatenie charakteristické proporcie detí. Došlo k určitému oneskoreniu v načasovanie osifikácia skeletu, rovnako ako oneskorenie pri zmene zubov, zlé vývoj zložiek pohybového aparátu a podkožného tuku, bledosť, suchu a vrások, niekedy sú prebytočný tuk na hrudi, stehien a brucha. Najčastejšie, nie je sekundárne ochlpenie.

Ephippium v 70-75% pacientov nemení veľkosť (zostávajúce - znížená), ale jeho tvar zodpovedá deti vo veku a má podobu stáleho oválu. V prípade nádorov hypofýzy ephippium zistili zvýšené degradáciu jeho stien.

Strata gonadotropným funkcií hypofýzy vyvoláva oneskorenie sexuálneho vývoja často bez patológie. Spravidla bez sekundárnych pohlavných znakov. Mužskí pacienti sa zníži v porovnaní s vekom normy penisu a prostaty, nedostatočne rozvinuté miešku. Väčšina ženskej trpiaceho chorobou, nemajú menštruovať a majú zaostalých prsia.

Inteligencia Väčšina pacientov sa udržuje, výnimkou sú pacienti s diagnózou "hypofýzy zakrpatenie", patogenézy, ktorá je v dôsledku organického poškodenia mozgu nádor alebo traumatické povahy.
Charakteristickým rysom ochorenia je splanhnomikriya - zmenšenie veľkosti vnútorných orgánov, arteriálna hypotenzia, tlmené srdcové ozvy, časté hypotenzia, bradykardiou. Pravdepodobne prejavom sekundárne hypotyreózy a hypocorticoidism.

Diagnostika hypofýzy zakrpatenie

Obvykle diagnóza "nanizmu" u dospelých mimo akúkoľvek pochybnosť. Anamnestická dáta a komplexné laboratórne, klinické a röntgenové vyšetrenia sú hormonálne základ pre diagnózu "hypofýzy malým vzrastom", kód mb 10 23.0.

Vyhodnotenie ľudského rastu

Diagnostikovať, rozlišovať a identifikovať ochorení ako hypofýzy malým vzrastom, príznaky a liečbu určiť správne, urobil matematickú zhodnotenie ľudského rastu. Pre vyhodnotenie, okrem absolútnej veľkosti tela, určiť deficit rastového predstavujúci rozdiel medzi hodnotou výšky pacienta a priemernou rýchlosťou zodpovedajúcej jeho veku a pohlavia; Rast veku ako zodpovedajúce hodnoty rastu pacienta určitých noriem; hodnota normalizované odchýlok:
N = P - PCP / δ,
kde P - výška pacienta;
PCP - priemerná hodnota normálneho rastu pre zástupcov pohlavia a veku;
δ - odchýlka od PCP.
Cieľová hodnota N <3 je typické pre také ochorenia, ako hypofýzy malým vzrastom, malým vzrastom, N> 3 - pre gigantizmus. Tento ukazovateľ je možné ovládať, a posúdiť dynamiku vývoja.

Diagnóza hypofýzy trpasličieho vzrastu u detí

Hypofýza nanizmus u detí vyžaduje starostlivý prístup k diagnostike ochorení, čo je častý klinický obraz je nejasný. Diagnóza je poskytnutá lehota šiestich mesiacov až jedného roka. V tomto okamihu je dieťa pod dohľadom je predpísané, konzervačné ošetrenie bez hormonálnej terapie, výživy s bohatou živočíšne bielkoviny, ovocie a zeleniny, vápnika, fosforu a vitamínov A a D. absencia za týchto podmienok dostatočnej zmeny v podmienkach rastu a telesného vývoja je základom pre takéto štúdie, ako napríklad:

• rastového hormónu v krvi;
• lebečnej rádiografia odhaliť patologické zmeny v lebke;
• Röntgen hrudníka, kosti rúk a zápästia, ktorá odhaľuje kostnej vek dieťaťa;
• MRI;
• počítačová tomografia.

Na základe týchto štúdií možno zistiť príčinu ochorenia a začať hormonálna terapia.

terapia

Pri diagnostikovaní takých ochorení, ako hypofýzy malým vzrastom, založený na liečbu sa podávajú ľudským rastovým hormónom vo forme prerušovaných terapeutických predmetov. Dávka rastového hormónu aplikované, závisí od zdroja jeho obsahu v krvi, rovnako ako u jednotlivých pacientov. Pre lepšie vstrebávanie sacieho hormón hlavnej dávky sa s výhodou vykonáva v ranných hodinách, čo zodpovedá fyziologické charakteristiky hormonálnej sekrécie. Stimulácia sexuálneho vývoja sa vykonáva po procese uzatvárania rastových zón pomocou pohlavných hormónov.

Najdôležitejším meradlom terapeutického pri liečení trpasličieho vzrastu je tiež prijímanie pacientov anabolické steroidy, lieky fosfor, zinok, vápnik, a vitamínové komplexy biostimulants, dostatočné výživy.

Pre začiatok liečby je vhodné malým vzrastom v 5-7 roky.

Substitučná liečba trvá niekoľko rokov, sprevádzané neustálym dohľadom účinnosti liekov užívaných pacientom a ich nahradenie účinnejšie, a končí na odstránenie príčin ochorení. Ak nemôžete vyriešiť problém pacient je predpísaná substitučná terapia pre život. So správnou veľkosť ošetrenie dosiahlo tempo rastu 8-10 cm za rok, a pacient sa nelíši od zdravých detí.

Je nutné pozorovať život pacientov endokrinológ.

liečba rastovým hormónom

Vzhľadom k špecifickej časti ľudského rastového hormónu aktívny pri liečení trpasličieho vzrastu, je len ľudský rastový hormón, ktorý sa v tele, rovnako ako primátov. Široko používané somatropín produkovaný bakteriálnym syntézou pomocou génového inžinierstva za použitia Escherichia coli. K dispozícii je somatropín, syntetické chemické prostriedky, ale to je takmer nikdy použitý kvôli jeho vysokej cene.

Skúsenosti ukazujú, že hodnoty minimálnej účinnej dávky pre prvé obdobie liečenie odpovedajú 0.03-0.06 mg na kilogram telesnej hmotnosti. Maximálna účinnosť sa pri 2-4 mg 3 krát týždenne. Zvýšením jediné dávky 10 mg zodpovedajúce zvýšenie rastového účinok nebol pozorovaný, ale je uvedené rýchlu tvorbu protilátok proti polypeptidu. Dôležitou výhodou pri liečbe rastovým hormónom nie je zrýchlenie osifikácie skeletu na jeho pozadí.

Použitie anabolických steroidov

K jednému z najdôležitejších nástrojov pri liečení trpasličieho vzrastu sa týka použitia pacientom anabolických steroidov. Ich činnosť je založená na stimuláciu rastu tým, že zvyšuje syntézu bielkovín a zvyšuje tým hladinu endogénneho rastového hormónu. Toto spracovanie sa vykonáva po dobu niekoľkých rokov, menej účinná liečivá sú postupne nahrádzané viac aktívnych zlúčenín. Indikácie pre zmenu anabolické liekov je zníženie 2-3 rokov rast efekt, ktorý, podľa poradia, má za následok ďalšie zvýšenie rastu. Hypofýzy nanizmus zahŕňa ošetrenie anabolické steroidy ako terapeutické samozrejme s prieťahmi, rovnajúcu sa polovici doby liečenia. V prípade preukázané, návyku a dlhšími prestávkami (do 4-6 mesiacov). Jeden výstrel prijímacie obsahuje iba jeden typ anabolických steroidov, ktorý kombinuje niekoľko liekov nepraktické, pretože zvyšujú nenastane ich pôsobenia. Dávkovanie anabolických steroidov začína s minimálnym účinným s ich postupným nárastom.

Liečba sexuálnej nezrelosti chlapcov

Liečba sexuálne nezrelosti chlapcov s diagnózou zakrpatenie sa vykonáva pomocou ľudského choriogonadotropínu. Použitie tejto drogy nezačne skôr, ako 15 rokov, a často aj neskôr v živote. Účinok lieku je zameraný na stimuláciu buniek Leydigových, vďaka androgénne anabolické činnosti zrýchľuje a sexuálny vývoj a rast. Dávkovači režim dávky lieku je 1000 - 1500 IU, vnútrosvalovo podávané 1-2 krát týždenne, dva alebo tri kurzy za rok. V prípade, že chlapci 16 rokov vidieť čiastočný účinok na liečenie ľudského choriogonadotropínu, vyrába sa striedajú s malými dávkami androgénov ( "Methyltestosterone" Sublingválna 5-10 mg za deň). Vrcholný etapa liečby pacientov mužského pohlavia dostáva dlhodobo pôsobiace androgén - drogy "Testení", "Omnadren-250", "Sustanon-250."

Liečba sexuálne nezrelosti u dievčat

dievčatá, liečba môže začať na 16, simulujúci nízke dávky estrogénu normálneho menštruačného cyklu. To sa vykonáva v lehote troch týždňov každého mesiaca. Druhá fáza menštruačného cyklu od tretieho týždňa možno priradiť choriogonadotropín dávkovanie 1000-1500 IU prijímať harmonogramu 3-5 krát týždenne. Alternatívou je drogy progestínu akciu ( "progesterón", "Pregnin").

Dokončené ošetrenie (na dokonalý tým, uzatváranie rastových zón), ktorý je príjemcom príslušné konštantná pohlavných hormónov v terapeutických dávkach. To je nevyhnutné, aby na pohlavných orgánov a sekundárnych pohlavných znakov dosiahli plného rozvoja, na zabezpečenie riadneho úroveň libida a potencie. Pacientky sú predpísané v kombinácii estrogén-gestagén prípravky, ako je napríklad "Non-ovlon", "Infekundin", "Bisekurin", "Rigevidon".

výhľad

Prognóza pre život s hypofýzy zakrpatenie závisí na jeho tvare. Ak ste osobne čelia taký problém, ako genetický hypofýzy trpasličieho vzrastu, je to dozvedel z prvej ruky, že by som vás upokojiť - v tomto prípade je prognóza priaznivá. V prítomnosti nádorov hypofýzy a poškodenia centrálneho nervového systému, poranenia atď. E., Prognóza závisí na dynamiku hlavnej patologického procesu.

Vďaka moderným metódam liečby fyzickej kapacity a pracovného potenciálu osôb trpiacich trpasličieho vzrastu, značne zvýšili o predĺženie doby ich životnosti. Počas aktívnej liečebné periódy, nevyhnutne vykonané systematické vyšetrenie pacientov každé 2-3 mesiace, udržiavacia liečba - vyšetrenie každých 6-12 mesiacov.

Primárnym faktorom v oblasti zamestnanosti a sociálnu adaptáciu chorých s malým vzrastom sú ich fyzické a intelektuálne schopnosti. Je vhodné zvoliť povolanie, s výnimkou cvičenia.