Erythremia - čo je to? etapa eritremii

Erythremia - typ krvných porúch charakterizovaných proliferácie (prerastania) erytrocytov a výrazným zvýšením počtu iných buniek (leukocyty, krvné doštičky). Je chronické, často benígne ochorenie je pomerne vzácne. Je však možné degenerácie benígne malígne leukémie. Erythremia - choroba, ktorá je chorá o 4 osoby zo 100 miliónov ľudí ročne. Nezáleží na pohlaví, ale to je zvyčajne diagnostikovaná u ľudí starších a starších. Kým hlásených prípadov tejto choroby v mladšom veku, často ženy.

Erythremia (kód ICD10 - S94.1) má chronický priebeh.

Krvné bunky a mechanizmu ochorení

eritremii mechanizmus vyvíja nasledovne.

Červené krvinky - červených krviniek, ktorých hlavnou funkcie - je transport kyslíka do všetkých buniek nášho tela. Vyrábajú sa v kostnej dreni, slezine a pečeni. Kostná dreň je v dlhých kostiach, stavce, rebrá, hrudnej kosti a kosti lebky. 96% červených krviniek sú naplnené hemoglobínu, ktorý vykonáva na dýchacie funkcie. Červená farba im dodáva železo. Červené krvinky sú tvorené pomocou kmeňových buniek. Ich rozlišovacia schopnosť - schopnosť deliť (množiť), transformovaný do akejkoľvek inej bunky.

Kosti tiež je žltý a kostnej drene, ktorá je reprezentovaná tukového tkaniva. Ten začne produkovať krvné elementy len v extrémnych podmienkach, keď iné zdroje krvotvorných neplní svoju funkciu.

Erythremia (ICD-10 - Medzinárodná klasifikácia chorôb, v ktorom je kód priradený k tomuto ochoreniu, 94,1 ° C) - A patogenézy ochorenia nie je doteraz objasnený. Z dôvodov stále ešte nie je plne objasnená lekári, telo začne intenzívne produkciu červených krviniek, ktoré sa už zmestili do krvného obehu, zvýšenie viskozity krvi, a začnú tvoriť krvné zrazeniny. V priebehu doby, zvyšuje hypoxii (hladovanie kyslíka). Bunky nedostávajú adekvátnu výživu, závada sa vyskytuje v celom systéme tela.

Niekoľko zaujímavých faktov o eritremii

1. Erythremia - jedná sa o benígne ochorenie všetkých leukémiou. To je dlhá doba, že je pasívny a až neskôr vedie ku komplikáciám.
2. To môže byť bez príznakov a nie je oznámiť sám po mnoho rokov.
3. Cez zvýšenú hladinu krvných doštičiek, u pacientov so sklonom k nadmernej krvácanie.
4. Erythremia má rodinnú anamnézu, takže v prípade, že rodina má chorý, riziko výskytu relatívneho zvýšenia.

dôvody eritremii

Podobne ako iné typy leukémie, erythremia stále ešte nie je úplne známy, a dôvody pre jeho výskytu nie sú odhalené. Avšak vyjadril faktory, ktoré vedú k jeho vzniku:

1. Genetická predispozícia.
2. Toxické látky uväznený v tele.
3. Ionizujúce žiarenie.

genetická predispozícia

Nie je presne známe, ktorý gén mutácie spôsobujú vzhľad eritremii, však konštatoval, že v rodine choroba sa vyskytuje v najbližších generáciách často dosť. Pravdepodobnosť vzniku ochorenia sa zvyšuje niekoľkokrát, ak je človek trpiaci:

• Downov syndróm (porušenie tváre a krku, vývojové oneskorenie);
• Klinefelterov syndróm (možné neprimerané obrázok a vývojové oneskorenie);
• Bloom syndróm (nízka výška, pigmentácie na tvári a jeho neúmernému rozvoj predispozíciou k onkologických ochorení);
• Marfanov syndróm (ochorenie spojivového tkaniva).

Predispozície k eritremii vysvetliť tým, že genetický bunkový mechanizmus (vrátane krvného jednotky) je nestabilný, takže osoba stáva náchylnejší k vonkajšiemu negatívny dopad - toxínov, žiarenie.

žiarenie

Dokonca aj röntgenové a gama lúče sú čiastočne absorbované v tele, ovplyvňujúce genetické buniek. Môžu zomrieť, alebo mutovať.

Avšak najsilnejší rádioaktívne žiarenie dostane ľudia, ktorí liečbe rakoviny chemoterapiou choroby, rovnako ako tí, ktorí boli v epicentre elektrární alebo atómových bômb.

toxické látky

Pri požití, ktoré sú schopné spôsobiť genetické mutácie buniek. Tieto látky sa nazývajú chemické mutagény. Po početných štúdií, vedci zistili, že pacienti eritremii kontakt s týmito látkami pred rozvojom ochorenia. Tieto látky patria:

• benzén (nájdených v zložení benzínu a mnohých chemických rozpúšťadiel);
• antibakteriálne látky (najmä "chloramfenikol");
• cytostatiká (protinádorové).

Eritremii etapy a ich príznaky

Erythremia má nasledujúce kroky: počiatočné, rozložené a terminál. Každý z nich má svoje vlastné príznaky. Počiatočná fáza môže trvať desiatky rokov bez toho aby došlo k závažnej príznaky. Drobné príznaky pacientov zvyčajne vinu na iných, menej závažných ochorení. Po tom všetkom, dokonca aj lekári často nevenujú dostatočnú pozornosť nedokonalého vyšetrenie krvi.

Ak je primárny erythremia, krvné testy majú mierne odchýlky od normy.

Počiatočná fáza je tiež charakterizovaný tým, únava, závraty, hučanie v ušiach. Pacient zle spí, sa cíti chlad v končatinách, sú opuchy rúk a nôh. Pokles duševnej výkonnosti. Žiadne vonkajšie prejavy choroby doteraz. Bolesť hlavy nie je považované za špecifický príznakom choroby, ale vyskytuje sa v počiatočnej fáze, pretože zlý krvný obeh v mozgu. Z tohto dôvodu zhoršené videnie, pozornosť a inteligenciu. Ak je diagnóza "erythremia" príznakov ochorenia v druhom stupni majú svoje špecifiká - krvácanie z ďasien, sa stáva malý hematóm. Na dolných končatinách sa môžu objaviť tmavé škvrny (trombóza príznakov) a dokonca aj vredy. Pestovať orgány, ktoré produkujú červené krvinky - slezina a pečeň. Vzhľadom na vývoj choroby zdurenie lymfatických uzlín.

Eritremii druhá fáza môže trvať asi 10 rokov. Hmotnosť je výrazne znížená. Pokožka dostane čerešňa tón (zvyčajne rúk a nôh), mäkké poschodie mení farby, pevný - udržiava svoje staré farby. Svrbenie neobťažoval pacienta, ktorý je amplifikovaný po kúpaní v teplej alebo horúcej vode. Telo sa stáva opuchnuté žily z nadbytku krvi, najmä v krku. Zdalo Oči krvou, pretože erythremia, príznaky, ktoré sú dostatočne viditeľné v druhej fáze, podporuje prietok krvi do ciev oka.

Vzhľadom na zlému prekrveniu v kapilárach prejavuje bolesť a pálenie v prstoch rúk a nôh. V pokročilých prípadoch zrejmé tsiatonicheskie škvrny na nich.

Existuje kosť a bolesť v nadbrušku. Bolesť kĺbov spojené s dnavej povahou prebytok kyseliny močovej. Všeobecne platí, že činnosť obličiek je narušená, často diagnostikované pyelonefritídu a našiel uratovye obličkových kameňov.

Nervový systém trpí. Pacient nervózny, jeho nálada je nestabilný, vyznačujúci sa tým, plačlivosť a často mení.

Viskozita krvi sa zvyšuje, čo má za následok výskyt krvných zrazenín v rôznych vaskulárnych oblastiach. Tiež je tu riziko vzniku rozvoja kŕčových žíl.

Varovanie! Pacienti môžu tiež trpia vysokým krvným tlakom, a otvorenie vredov na dvanástniku. To je spôsobené poklesom obranyschopnosť organizmu a zvyšuje počet baktérií Helicobacter pylori - je táto baktéria spôsobuje vredy.

Eritremii Tretia fáza je charakterizovaná bledosť kože, časté mdloby, slabosť a apatia. Pozorovaná predĺžené krvácanie pri minimálnom zranením, aplastickej anémie z dôvodu nižších hladín hemoglobínu v krvi.

Tretia etapa eritremii: Príznaky a komplikácie

Erythremia - krvné ochorenie, ktoré sa v tretej fáze sa stáva agresívne. V tomto štádiu sa bunky kostnej drene podstúpi fibrózu. Nemôže vytvárať červené krvinky, takže pravidlá krviniek klesať, niekedy až kritických ukazovateľoch. V mozgu, tam sú ložiská na zmäkčovanie, fibrózy pečene začína. Žlčník je hustá, viskózna žlčové kamene a pigment. Dôsledkom je cirhóza a cievne.

Predtým sa zvýšila trombus, sa môže stať príčinou úmrtia pacientov s erytému. steny nádoby sa môžu meniť, je zablokovanie žíl v mozgu, slezine, srdca a nôh. Vzniká okluzívny ochorenie - upchatie ciev dolných končatín s rizikom úplnej kontrakcie.

poškodenie obličiek. Vzhľadom k nárastu pacientov kyseliny močovej trpí bolesťou kĺbov dnavej charakteru.

Varovanie! Keď eritremii nohy a ruky často mení farbu. Pacient je náchylný k bronchitíde a prechladnutiu.

choroba

Erythremia - pomalé ochorenia. Táto choroba prichádza do jeho vlastnej pomalá, to je začiatok postupného a nenápadný charakter. Pacienti často žijú po celé desaťročia, bez toho, aby dávať pozor na drobné príznaky. Avšak, vo vážnejších prípadoch z dôvodu krvných zrazenín smrť môže nastať počas 4-5 rokov.

Spolu s eritremii zvýšila slezinu. Izolovaná forma s cirhózou lézie a medzimozgu. Počas môžu byť zapojené alergických ochorení a infekčných komplikácií, pacienti často nemôžu tolerovať určité lieky skupina trpela žihľavky a ďalších kožných ochorení. Priebeh ochorenia je komplikovaná súbežnými podmienok, diagnóza sa zvyčajne vykonáva po seniorov.

Posteritremichesky myelofibróza - znovuzrodenie benígne priebeh ochorenia u pacientov s malígnym. Podmienkou je prírodný u pacientov, ktorí prežili k tomuto obdobiu. V tomto prípade lekári priznávajú, že erythremia získala nádoru charakter.

Je nesmierne dôležité, aby správne diagnostikovať erythremia a vhodnú liečbu. Diagnostika zahŕňa rad štúdií.

Analýza krvi eritremii

Ak je diagnóza "erythremia" krvných testov parametre, ktoré sú dôležité pre diagnózu, vykonáva na prvom mieste. V prvom rade sa jedná o bežný krvný test. To je abnormálne v ňom sa stal prvým poplach. To sa zvýšil počet červených krviniek. Spočiatku, to nie je dôležité, ale s rozvojom ochorenia rastie viac a viac, a pripadá na poslednú fázu. Normálna hladina erytrocytov v krvi žien je od 3,5 do 4,7, a muži - od 4 do 5.

Ak diagnostikovaná erythremia, krvných testov obrázky, ktoré ukazujú zvýšenie počtu červených krviniek, hovorí o zodpovedajúcim nárastu hemoglobínu. Hematokritu označujúci schopnosť krv je prenášať kyslík, sa zvýšil na 60-80%. Index farba sa nezmení, ale tretia etapa môže byť čokoľvek - normálne, zvýši alebo zníži. Krvné doštičky a biele krvinky zvýšil. Biele krvinky rastú niekoľkokrát, a niekedy aj viac. Formulácia eozinofily (niekedy s bazofily) sa zvyšuje. Vážne zvýšená krvné doštičky. Rýchlosť sedimentácie erytrocytov - nie viac ako 2 mm / hod.

Bohužiaľ, úplný krvný obraz, ale dôležité pre stanovenie diagnózy, málo informácií, a len na základe jeho diagnóza je neupravená.

Iné štúdie na eritremii

• Biochemická analýza krvi. Jeho hlavnou úlohou - pre stanovenie množstvo železa v krvi a hladiny pečeňových testov - AST a ALT. Sú uvoľnené z pečene do zničenia jeho buniek. Stanovenie množstva bilirubínu ukazuje závažnosť procesu deštrukcie erytrocytov.
• Kostnej drene punkcia. Analýza vziať s ihlou, ktorá je vložená do kože do perioste. Metóda označuje stav krvotvorných buniek v kostnej dreni. Výskum ukazuje počet buniek v kostnej dreni, prítomnosť nádorových buniek a fibrózou (rast spojivového tkaniva).
• Ak je diagnóza "chronickej erythremia" tiež vykonať laboratórne markery a brušnej ultrazvuk. Ultrazvuk odhalí preťažených orgánov, zväčšená pečeň a slezinu, rovnako ako vrecká fibrózy v nich.
• Doppler udáva rýchlosť prúdenia krvi a pomáha určiť krvné zrazeniny.

eritremii liečba

Je potrebné poznamenať, že erythremia často postupuje pomaly a má benígne priebeh. Po prvé, lekári sa odporúča, aby sa zmeny životného štýlu - viac byť vonku, chodiť, aby sa pozitívne emócie (endorfinoterapiya niekedy dosahuje vynikajúce výsledky). Potraviny, ktoré obsahujú časť veľkého množstva železa a vitamínu C, by mali byť vylúčené.

V prvej fáze ochorenia Hlavným účelom diagnózy "erythremia" - parametre krvi znižuje na normálne hemoglobín - až 150-160, a hematokritu - na 45-46. Je tiež dôležité, aby negovať komplikácie spôsobené touto chorobou - poruchy krvného obehu, bolesti v prstoch, atd ...

Normalizovať hematokritu s hemoglobín pomáha krvácanie, ktoré je v tomto prípade sa používa dodnes. Avšak, tento postup sa vykonáva v rámci stavu núdze, pretože stimuluje kostnú dreň a funkciu thrombopoiesis (doštičiek proces tvorenia). K dispozícii je tiež postup nazvaný eritrotsitaferez, čo je očistiť krv červených krviniek. V tomto prípade sa krvná plazma zostane.

liečenie

Cytostatiká - Táto prírodná protirakovinových liekov, ktoré sa používajú pri komplikáciách eritremii - vredy, trombóza, cerebrálna cievne poruchy vzniknuté v druhom stupni ochorenia. "Mielosan", "busulfán", hydroxymočovina, "Imifos" rádioaktívny fosfor. Ten je považovaný za účinný tým, že nahromadené v kostiach a inhibuje funkciu mozgu.

Steroidy predpísaný hemolytická anémia autoimunitného pôvodu. "Prednizolón" je obzvlášť populárny. V prípade, že liečba nedáva relevantné výsledky, predpísať chirurgické odstránenie sleziny.

Aby sa zabránilo nedostatku železa, môže byť predpísaný železa doplnky - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Nasledujúce skupiny liekov sú predpísané podľa potreby:

1. Antihistaminiká.
2. Zníženie krvného tlaku.
3. Antikoagulačný (na riedenie krvi).
4. Hepatoprotektory.

Erythremia, liečba je často vykonáva v nemocnici - je vážna choroba, ktorá spôsobuje rad komplikácií. Je dôležité identifikovať čo najskôr a začať jej liečbu.