Gilbertov syndróm: čím viac nebezpečné, ako maškrtu, prognóza

Gilbertov syndróm - A dedičné ochorenie, ktoré sa prenáša z dominantných génov jedného z rodičov a pigmentu steatózou. To sa vyznačuje konštantným nárastom neviazaných porúch bilirubínu a transportovať ju do hepatocytov. "Gilbertov syndróm" k jednoduchému obyvateľov nepovie nič frázu. Ako nebezpečné ako diagnóza? Pozrime sa spoločne.

epidemiológia

Bohužiaľ, toto je najčastejšou príčinou ochorenia pečene. To je obzvlášť prevládajúci medzi afrického obyvateľstva, Ázijcov a Európanov, je oveľa vzácnejšie.

Okrem toho, že je v priamom vzťahu k pohlavia a veku. Mládež a mladom veku je pravdepodobnosť demonštrácií v niekoľkých krát vyššia ako u dospelých. Asi desaťkrát častejšie u mužov.

patogenézy

Teraz sa pozrime podrobnejšie, ako usporiadané Gilbertov syndróm. Čo to je, v jednoduchých slov nemôže popísať. Budete potrebovať špeciálne školenie o patomorfologii, fyziológie a biochémie.

Ochorenie je porušenie bilirubínu prepravovať organel hepatocytov pre jeho väzbu s kyselinou glukurónovou. Dôvod - patológia bunkovej steny dopravného systému, rovnako ako enzým, ktorý sa viaže bilirubínu s inými látkami. Všetko dohromady to zvyšuje obsah neviazaného bilirubínu v krvi. A pretože je vysoko rozpustný v tukoch, všetky tkanivá, bunky, ktoré obsahujú lipidy, hromadia sa, vrátane mozgu.

Existujú najmenej dve formy syndrómu. Prvý sa odohráva na pozadí nezmenených erytrocytov, a druhý podporuje ich hemolýze. Bilirubín s Gilbertov syndróm je veľmi traumatický činidlo, ktoré ničia ľudské telo. Ale robí to pomaly, takže sa necíti len do určitej miery.

klinika

Je ťažké nájsť viac skryté fyzickú chorobu než Gilbertov syndróm. Príznaky nej sú buď chýba, alebo slabo exprimovaný. Najbežnejším prejavom ochorenia je mierna žltačka kože a očných bielkov.

Neurologické symptómy sú slabosť, závraty, únava. Možné nespavosť alebo poruchy spánku v podobe nočných môr. Ešte viac zriedka, syndróm charakterizovaný príznaky dyspepsia Gilbert:

• pachuť v ústach;
• grganie;
• pálenie záhy;
• frustrácie zo stoličky;
• nevoľnosť a zvracanie.

provokatívne faktory

Tam sú niektoré podmienky, ktoré môže vyvolať Gilbertov syndróm. Známky manifestácie môže byť spôsobená porušením diéty, užívanie týchto liekov ako sú steroidy a anabolické steroidy. Tiež sa neodporúča piť alkohol a zapojiť sa do profesionálneho športu. Časté prechladnutia, stres, vrátane chirurgie a trauma môže tiež negatívne ovplyvniť priebeh ochorenia.

diagnostika

Analýza Gilbertova syndrómu ako jediného pravého diagnostické funkcie neexistuje. Spravidla sa jedná o niekoľko náznakov, že sa zhodujú v čase, mieste a priestoru.

Všetko to začína s anamnézou. Lekár sa pýta skúmavé otázky:

1. Aké sú sťažnosti?
2. Ako to tak dávno tam boli bolesti v pravom hornom kvadrante a čo sú zač?
3. Je nejaká pečeňové ochorenia u príbuzných?
4. či pacient si všimli, stmavnutie moču? Ak áno, aké je to viaže?
5. Čo diéta sa drží?
6. Má lieky? Majú mu pomôcť?

Potom príde skúška. Dávajte pozor na žltačku kože a očných bielkov, bolesti pri prehmataní brucha. Po fyzikálnych metód prichádza na prelome laboratórnych testov. Test "Gilbert syndróm" ešte vymyslel, aby lekári a praktickí lekári sú obmedzené na štandardné výskumného protokolu.

Obsahuje nutne kompletný krvný obraz (charakterizované zvýšenou hemoglobínu, prítomnosť nezrelých foriem krviniek). Ďalšia je biochémie krvi za sebou, čo je už nasadená hodnotí stav krvi. Bilirubín je zvýšená v malom množstve pečeňových proteínov akútnej fázy a enzýmy tiež nie sú patognomonické symptóm.

V prípade pacientov s ochorením pečene robiť všetku koaguláciu upraviť krovosvertyvayuschee kapacity v prípade potreby. Našťastie sa syndrómom abnormality Gilbertove minor.

Špeciálne laboratórne testy

Ideálne diagnostické možnosť študovať molekulárnej DNA a PCR špecifické gény, ktoré sú zodpovedné za výmenu bilirubínu a jeho derivátov. Pre vylúčenie hepatitída ako príčiny pečeňových ochorení, dať sérologickú odpoveď protilátok proti týmto vírusom.

Všeobecných štúdií povinne stráviť viac rozbor moču. Vyhodnotiť jeho farbu, jasnosť, hustota, dostupnosť bunkových elementov a patologických nečistôt.

Okrem toho, aby špecifické diagnostické testy pre dôkladnejšie kontrole bilirubínu. Majú niekoľko typov:

1. Test s hladovaním. Je známe, že po dvoch dňoch kalorické reštrikcia u ľudí sa zvýši úroveň tohto enzýmu a pol až dvakrát. To je dosť, aby sa analýzy na základnú líniu, a potom 48 hodín neskôr.
2. Nikotín test. Pacient bol intravenózne podávaný štyridsať miligramov kyseliny nikotínovej. Očakáva sa tiež zvýšenie hladín bilirubínu.
3. Barbituráty test: prijímanie fenobarbital tri miligramov na kilogram po dobu piatich dní, čo spôsobuje trvalý pokles hladiny enzýmu.
4. Vzorka Rifampitsinovaya. Stačí zadať deväť miligramov antibiotiká k zvýšeniu úrovne neviazaného bilirubínu.

inštrumentálne štúdie

Prvý z nich je samozrejme USA. S ním si môžete prezrieť štruktúru a prekrvenie nielen pečene a žlčových systému, ale aj zvyšok brušnej dutiny, aby sa zabránilo ich patológie.

Potom príde skenovanie počítača. Opäť platí, že sa vylučuje všetky iné pravdepodobné diagnózy, pretože Gilbert syndróm pečeň štruktúra ostáva nezmenená.

V ďalšom kroku - biopsia. Eliminuje nádorov a metastáz umožňuje ďalšie biochemické a genetické výskumu vo vzorke tkaniva, a dal konečnú diagnózu. Alternatívou je Elastografie. Táto metóda umožňuje posúdiť stupeň degenerácie spojivového tkaniva a pečeňové fibrózy odstránené.

deti

Gilbertov syndróm u detí sa prejavuje v troch až trinásť rokov. Kvalita a dĺžka života, že nie je ovplyvnená, takže k významným zmenám vo vývoji dieťaťa neprispieva. Provokovať jej prejavy u detí môže stres, fyzické aktivity, na začiatku menštruácie u dievčat a puberty u chlapcov, lekársky zásah v podobe operácie.

Okrem toho, chronické infekčné choroby, horúčka dlhšie ako tri dni, hepatitída A, B, C, E, a ARI ARI tlačí poruchy tela.

Choroba a vojenská služba

Mladý muž alebo teenager diagnostikovaná - Gilbertov syndróm. "Vezmite v prípade, že armáda s touto chorobou?" - len myslieť na svojich rodičov, a on sám. Koniec koncov, s touto chorobou je potrebné starostlivo zaoberať so svojím telom a vojenskej služby v žiadnom prípade na to nemá.

Podľa nariadenia ministerstva obrany, mladí muži z gilbertov syndróm volajú po vojenskej službe, ale má určité výhrady k mieste vo svojich zmluvných podmienkach. Úplne vyhnúť odvod nepodarí. Aby sa cítili dobre, je potrebné postupovať podľa týchto jednoduchých pravidiel:

1. Nepite alkohol.
2. No a jesť správne.
3. Vyhnúť intenzívne cvičenie.
4. Neberú drogy, čo nepriaznivo ovplyvňuje pečeň.

Takže brancov je ideálny pre prácu v ústredí, napríklad. Avšak, ak ste opatrovať myšlienku vojenskej kariéry, potom z neho bude musieť dať, ako Gilbertov syndróm a profesionálnej armády - sú nezlučiteľné. Už pri podaní žiadosti o vysokoškolské vzdelávanie na správnej komisie profile bude nútený odmietnuť je z pochopiteľných dôvodov.

Takže čo keď vy alebo vaša rodina bola diagnostikovaná s Gilbertov syndróm, "Vezmite si tú armádu?" - nie je to naliehavejšia otázka.

liečba

nie je potrebná špecifická trvalá liečba pre ľudí s chorobou. Avšak, je vhodné vykonať niektoré podmienky, že neexistuje zhoršenie ochorenia. V prvom rade musí lekár vysvetliť pravidlá dodávok. Pacient nemá jesť ovocné nápoje, slabý čaj, chlieb, syr, ľahké zeleninové polievky, diétne mäso, hydina, obilnín a sladké ovocie. Je prísne zakázané čerstvého droždia pečivo, slanina, špenát a štiavu, tučné mäso a ryby, horúce korenie, zmrzlina, silná káva, čaj a alkohol.

Po druhé, od osoby, ktorá požaduje, aby vyhovela spánku a odpočinku, a nie načítať seba fyzicky náročný, neužívajte lieky bez konzultácie s lekárom. Ako by mal byť vybraný základom životného štýlu sa vyhnúť škodlivé návyky, ako nikotín a alkohol zničiť červené krvinky, a to má vplyv na množstvo voľného bilirubínu v krvi.

Ak je všetko správne používať, to je prakticky neviditeľné Gilbertov syndróm. Ako nebezpečné recidívy či neúspech diéty? Aspoň výskytu žltačky a ďalších nepríjemných následkov. Keď manifestirovanii príznaky predpísať barbituráty, žlčopudne a gepatoprotektory. Okrem toho vykonáva profylaxia tvorby žlčových kameňov. použitie chelátovacích činidiel, UV žiareniu a enzýmy na podporu trávenia pre zníženie hladiny bilirubínu.

komplikácie

Spravidla sa nebojte to nie je dedičná choroba. Nositelia jeho dlhým polčasom rozpadu, a oni vykonávajú príkazy lekára, a potom šťastne. Avšak akákoľvek pravidlá existujú výnimky. Takže, aké prekvapenie môže dať Gilbertov syndróm? Ako nebezpečné je pomalý, ale istý neúspech kompenzačných možností ľudského tela?

V najhoršom prípade páchateľov režimu a stravy bude nakoniec vyvinie chronická hepatitída, a liečiť ju už nie je možné. Je nutné vykonať transplantáciu pečene. Ďalším nepríjemným extrémna - žlčové kamene, čo tiež neprejavuje po dlhú dobu, a potom spôsobuje silnú ranu do tela.

prevencia

Vzhľadom k tomu, choroba je genetická, potom neexistuje žiadny zvláštny prevencia. Jediná vec, ktorá môže byť poučení, je vykonať genetické poradenstvo pred plánovania tehotenstva. Ľudia, ktorí majú v rodinnej anamnéze, môžeme odporučiť zdravého životného štýlu, eliminácia hepatotoxické drogy, alkohol a fajčenie. Okrem toho je potrebné pravidelne, najmenej raz za šesť mesiacov prejsť lekársku prehliadku za účelom zistenia diagnózy, ktoré môžu vyvolať prepuknutiu choroby.

Tu je to, Gilbertov syndróm. Čo sa deje, jednoduchá odpoveď je stále ťažká slova. Procesy v tele sú príliš mätúce pre nich naraz pochopiť a prijať.

Našťastie ľudia s týmto ochorením nemajú dôvod na obavy o ich budúcnosť. Zvlášť hypochonder človek môže akýkoľvek malátnosť pripisovaná Gilberta syndrómu. Ako nebezpečné je tento prístup? Overdiagnosis naraz.