Pemphigus vulgaris: príčiny, príznaky, liečba, lieky. autoimunitné ochorenia

Ako taká ochorenia, ako je napríklad pemphigus? Liečba a príznaky tohto ochorenia sú uvedené nižšie. Dozviete sa tiež o príčinách tohto procesu ochorenia a ako jeho diagnózu.

základné informácie o hoteli

Pemfigus, fotografie, ktorá je uvedená v tomto článku, - skupina vzácne, ale veľmi závažné, vysiľujúce a potenciálne smrteľné vesikulobulózní autoimunitných ochorení, ktoré majú vplyv na kožu a sliznice.

Odborníci identifikovať nasledujúce typy ochorenia:

• pemfigus vulgaris;
• vegetans forma;
• krídlo;
• seboroická (môže mať názvy ako Shenir-Usher syndróm alebo erytematózne).

Všeobecná charakteristika choroby

Pemphigus vulgaris predstavuje kategóriu ochorení kože a podkožného tkaniva, ktorá preteká do chronickej formy, s častými relapsami.

Toto ochorenie je závislá na hormón. Je charakterizovaná progresívnym priebehom, rovnako ako k tvorbe intraepidermální pľuzgierov.

Najčastejšie pemphigus vulgaris postihuje ľudí vo veku 50 a viac rokov.

Prečo sa k tejto chorobe? Dôvody pre rozvoj tohto ochorenia, tam sú len hypotézy.

Pemphigus: Najčastejším dôvodom

Pred začatím liečby ochorení v pochybnosť je veľmi dôležité zistiť, prečo sa jedná o autoimunitné ochorenia sa vynoril z konkrétneho pacienta. Bohužiaľ, nájsť príčinu pemfigus je ťažké. Odborníci sa stretávajú s týmto problémom po mnoho desaťročí. Počas tejto doby majú predložiť hypotézu:

• Exogénne faktory, tj užívanie liekov, vrátane penicilín a jeho deriváty, a rôzne interferóny a ďalšie veci.
• Endogénne faktory, vrátane imunitný a genetické.
• Fyzikálne faktory (môžu ovplyvniť obdržal rozsiahle popáleniny a žiarenie).
• Endokrinné (napr. Hormonálne zlyhania u ľudí).
• Vírusy (herpetických vírusov).
• Užívanie niektorých potravín.

Na základe týchto faktorov, ktoré vysvetľujú pravdepodobný výskyt ochorení, sme došli k záveru: pemphigus vulgaris môže byť imunologická, endokrinné, infekčné, neurogénna, toxické, atď. Malo by však byť uvedené, že tam je ešte známe, či tieto zmeny sú primárne alebo nosí .. sekundárne prírode, v reakcii na základnej príčiny.

To znamená, že neschopnosť určiť presnú príčinu uvažovaného autoimunitného ochorenia výrazne sťažuje jej včasné diagnózy, takže veľa ľudí sa často vyvinie vážne komplikácie.

tvorbou mechanizmus

Ako je vývoj takých chorôb, ako je napríklad pemphigus? Foto počiatočné štádium choroby, môžete vidieť v tomto článku. Odborníci hovoria, že príčinou tohto patologického procesu autoagresívnych je tvorba protilátok proti proteínom, ktoré patria do rodiny desmogleinu. Tie predstavujú druh "lepidla" sú spojenia susedných epidermálnych buniek pomocou špeciálnych spojovacích prvkov, ktoré sa nazývajú desmosomy.

Akonáhle aktivované lymfocyty a protilátky napádajú desmogleiny, epidermálne bunky sú od seba navzájom oddelené, a epidermis sa stáva porézny a "vložený", čím sa ľahko odlúpiť a podrobia sa prenikaniu rôznych plesní a baktérií. V klinickej praxi je tento jav sa nazýva akantolýza.

V dôsledku vyššie uvedeného spôsobu má pacient pľuzgiere na koži, rovnako ako jej hrúbku. V rovnakej dobe, keď sú naplnené výpotku a trvalo hnisať. V priebehu doby, bublinky odlúpnutiu z listov, vystavením tkaniva a formovanie hnis a infikované vredy. V pokročilých prípadoch, ako je tvorba môže pokrývať v podstate celý povrch tela.

historické informácie

Pôvodne dermatologické choroby odborníci nevedia takmer nič. Pod pojmom "pemphigus" aplikovať na všetky lézií slizníc a kože, sprevádzané akantolýza, vznik bublín a odtrhnutie listov k rozvoju hnisajúce rany. Avšak, v roku 1964 článok bol publikovaný v lekárskom časopise, ktorý zmenil porozumenie lekárov príslušnou chorobou, rovnako ako jej prístup k diagnostike a liečbe. Od tej doby, prítomnosť protilátok v krvnej plazme pacientov so desmogleina stala hlavným kritériom pre identifikáciu pemfigu.

Mimochodom, v roku 1971 vydal ďalší článok, v ktorom je autoimunitné povaha podrobne preskúmaná a mechanizmus vývoja tohto ochorenia.

hlavnými príznakmi

Pľuzgiere na koži, ktorá je výsledkom vývoja vulgárneho alebo spoločné bublinatka, predstavujú prvé známky choroby. Je potrebné poznamenať, že tento typ ochorenia sa vyskytuje najčastejšie. Podľa odborníkov, predstavuje 77% všetkých zistených formách pemphigus.

Lézie vo forme bubliniek vplyv nielen na kožu pacienta, ale aj sliznice úst a hrdla. Neskôr sa šíri von na údu, vonkajšieho genitálu, tváre a tak ďalej.

Čo by ste mali vedieť o týchto kožných chorôb? Typicky, pemfigus vyvíja naraz. Tak na zdravú kožu navonok tvorený malých bubliniek napätie, ktoré sa v značnej rýchlosti zisku ochabnutý vzhľad. Ich obsah je transparentný serózna tekutina (mierne zakalená).

Po otvorení papuly vytvorené eróziu povrchu, ktoré sa následne liečiť, ale nechávajú stopy pigmentáciu hnedé.

Pre takéto autoimunitné ochorenie charakterizované závažnej chronickej prúdenia vo forme. Je potrebné poznamenať, že u niektorých jedincov bez akejkoľvek liečby bolo pozorované spontánne zlepšenie, ktorý bol nahradený zhoršenie.

Veľmi často sprevádzané pemphigus vulgaris sekundárnej infekcie (kandidóza).

Vzhľadom k strate bielkovín, tekutín a infekčné účinky prognózu tohto ochorenia s ťažkými formami nepriaznivých.

Identifikácia choroby

Ako vyplynulo Pemphigus vulgaris? Diagnostika ochorenia sa vykonáva v nemocnici. Prítomnosť ochorenia je detekovaná na základe klinických príznakov a výsledkov analýz.

Prvý z nich patria:

• Príznakom azbestu-Hansen. Táto funkcia je detekovaná stlačením prsta alebo na krycie sklo (tj., Ešte neprenikli) bubliny. Tento postup uľahčuje odtrhnutie pokožky v oblasti, ktorá susedí s papuly, ako aj zvýšenie jeho plochy v dôsledku tlaku kvapaliny vnútri jednotky.
• Príznak Nikolsky. Táto funkcia je detekovaná v bublina unášacích kusy pinzetou a trením prst časť smerom von neporušenú kožu v blízkosti miesta lézie. Existuje teda oddelenie epidermis.

Je potrebné poznamenať, že vulgárne pemphigus tieto príznaky nie sú špecifické a diagnostika. Treba mať na pamäti, že tieto prejavy sa môžu vyskytnúť v ďalších chorôb.

laboratórne testy

Ako je diagnostikovaná Pemphigus vulgaris? Liečba autoimunitných ochorení by malo byť vykonávané len po lekárskom vyšetrení. Pre detekciu, ako je použitý ochorenie:

• Histologická analýza, zahŕňajúce vyšetrenia sterov, alebo tzv odtlačok na identifikáciu bubliny akantolytické buniek (tj, epidermálne bunky, ktoré prešli morfologické zmeny).

Je potrebné poznamenať, že na základe histologické analýzy údajov k záveru, že rozvoj autoimunitných ochorení je nemožné. To je spôsobené tým, že existujú iné ochorenia s podobným obrazom.

• imunofluorescenčné metódou pre detekciu intracelulárnych ložiská imunoglobulínu G a A, ako aj identifikovať hlavné a vedľajšie antigény - desmogleinu 3 a desmogleinu-1. Táto metóda je veľmi presná diagnóza.

To znamená, že diagnóza "vulgárne pemfigus je umiestnený na základe súhrnné údaje o klinických symptómov a klinického obrazu ochorenia a výsledky imunofluorescenčné technikou a histologické vyšetrenie.

liečba

Na začiatku vývoja Pemphigus vulgaris pacientov užívajúcich glukokortikoidy. Liečivá v tejto skupine dostal v dávkach šoku. Vymenovanie drogy vo veľkom množstve životne dôkazov. S ohľadom na kontraindikácie a nežiaduce účinky, ktoré sú druhotné.

Čo keď dotyčná choroba predpísať glukokortikoidy? Prípravky pre liečenie vulgárne puzyrchaki môže byť nasledujúce: "prednizolón" "Dexametazón" a "Triamptsinolon".

Po zlepšení pacienta, to znamená v neprítomnosti nové bubliny, dávka liekov sa znižuje postupne a pohyb oporného, aby sa zabránilo opakovaniu. Takáto liečba pacientov dosť dlho.

Okrem glukokortikoidy, pacienti môžu vymenovať cytotoxická činidlá, imunosupresíva, vrátane "Methotrexate", "azatioprin" alebo "Prospidin". Sú nevyhnutné, aby sa odstránili problémy nežiaducich účinkov po požití základných liekov.

Iné liečebné metódy

Ak existujú náznaky, že u pacientov s autoimunitnými ochoreniami môžu byť liečení antibiotikami, a lieky, ktoré podporujú kardiovaskulárny systém, reguláciu krvného tlaku a normalizovať funkcie pečene a obličiek.

Treba ešte príjem draslíka obsahujúce činidlá, vápnik a vitamíny. Pre lokálnu liečbu pemfigu protizápalové lieky, čaju a odvary z bylín možno použiť.

Treba tiež poznamenať, že v závislosti od stavu pacienta môže byť priradený k také postupy ako gemabsorbtsiya, transfúzia krvi a plazmaferézou.