Príznaky a liečba Landau-Kleffner syndróm

Landau-Kleffner syndróm - sa získava epileptický afázia u detí. To sa vyznačuje tým, porušenia funkcie reči. V tomto prípade, trpia nie kĺbový zložky reči (zvukové úpravy pomocou zubov, jazyka a krku), a schopnosť formulovať fonéma v nervovej úrovni centrálneho systému. Mimochodom, to je v niektorých oblastiach v mozgovej kôre.

Ochorenie sa vyskytuje v úplne zdravých detí. Prvý strácajú schopnosť prispôsobiť sa vonkajšiemu prostrediu, a potom nemôže byť výrazné, jasne a logicky vyjadriť svoje myšlienky. Skutočnosť, že v mozgu dieťaťa, sú patologické zmeny, ukazuje EEG. Syndróm popísaný v roku 1957 dvoma vedci - Landau Kleffner. Preto sa ich mená a volať túto chorobu.

príčiny choroby

Príčiny Landau-Kleffner syndrómu nie je úplne definovaný. Aj keď v niektorých prípadoch môžu lekári identifikovať faktor, ktorý viedol k vývoju choroby. V prvom rade - je uzavreté poranenie hlavy, nádor na mozgu, parazitárne ochorenie spôsobené larvami bravčového pásomníc - neurocysticercosis. Dôvodom môže byť, a autoimunitné demyelinizačné ochorenie, v ktorom je zničenie bielej hmoty nervového systému - myelín. Trigger rozvoja syndrómu sú tiež schopné zápalu v cievnej steny v oblasti mozgu. Viacnásobné výskyty chorôb boli spojené s deficitom mitochondriálnej respiračné komplexu. Niekedy je príčinou príliš tenké kôre, čo vedie k dieťaťu vyvíjať postihnutú pologuli.

Syndróm môže byť fulminantnej forma. To je dnes dvojročné batoľa chôdzu hovoril a bolo úplne zdravé dieťa, a teraz sa prebudí, neschopný viazať, a pár slov. Niekedy choroba postupuje pomaly, strúhanka postupne stráca schopnosť verbálnej komunikácie a adekvátne vnímanie reality.

Aké sú príznaky?

Ženské vedec ochorenia podrobne popísané Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner syndrómu, ako hovorí, je tu tiež z dôvodu takzvanej mozgovej plasticity. Bolo to, ako keby "reštrukturalizácii", aby lepšie plniť svoje funkcie. V procese tejto transformácie a rozvíja dočasné afáziou. Rovnako ako je tomu v prípade Získané forma, zranení a chorôb spôsobených týmto typom patológie môže byť diagnostikovaná pomocou EEG. Okrem toho je "prvý zvon" môže byť epileptické záchvaty, ktoré sa objavili na dieťa. Sú to v 70% prípadov sprevádzané nástupom ochorenia.

Asi štvrtina všetkých prípadoch je pacient stráca funkciu reči po dobu jedného mesiaca. Ale väčšina z jej straty dochádza prakticky okamžite. Niekedy sa dieťa nemôže vysloviť hlásku. Polovica pacientov vidieť poruchy správania. Operatívne myslenie je zachovaná. S pribúdajúcim vekom sa záchvaty zmizne. Úplné alebo čiastočné obnovenie rečových funkcií nastať po dobu 16 rokov.

zhoršenie reči

Landau-Kleffner syndróm u dieťaťa začína so stratou funkcie reči - to je jeden z hlavných príznakov ochorenia. Vyznačuje sa slovným alebo sluchové agnosia - porucha vnímania, ktorý zachovanie vedomie a citlivosť. V prvom prípade, že pacient je schopný správne hovoriť. V druhej - nemôže rozpoznať známe zvuky a zvuky. V tomto prípade, sú normálne reakcie na diagnostické phonological audiogram.

Hlavný problém spočíva práve v oblasti zvukovej citlivosti. Cez toto, syndróm sa prejavuje v kritickom období akvizície jazyk zariadenia. Zhoršená prehrávanie reč môže byť rôzne úrovne zložitosti. Afázia sú veľmi silné u niektorých pacientov. Ako vedci hovoria, komplikované prípady sú diagnostikovaná u 6 pacientov z 77. V prípade, že dieťa pozorovať drobné porušenie môže uložiť čítania a písania. Poruchy jazyk sa prejavuje nasledovne: dieťa zamieňa písmená a zvuky zle stavať vety, nemôže logicky vyjadriť svoje myšlienky a tak ďalej.

epilepsie

Klinické záchvaty sú pozorované v 70-85% prípadov získaných Landau-Kleffner syndrómu. Ochorenie u tretiny detí začína s jediným epileptickým záchvatom. To je - začiatok choroby. Rad pacientov medzi poruchami útočných a reči môže trvať niekoľko rokov. Záchvaty sú často stanovená vo veku od 4 do 10 rokov. Mnohí lekári hovoria, že nemajú nastať v dospelosti. To znamená, že potom, čo sa nevyskytujú 16 rokov záchvaty.

V 58% pacientov s pevnými parciálnymi záchvatmi. Ich príčiny poškodenia mozgových buniek v určitej oblasti jednej hemisféry. Záchvaty sa vyskytujú u 39% detí, záchvatov so stratou vedomia - na 16%. Niektorí pacienti vystavení myoklonické porúch, ktoré ovplyvňujú svaly tváre a očí jablká. V 12% pacientov, epilepsie sa prenáša na genetickej úrovni.

poruchy správania

Sú charakteristické pre takmer všetkých pacientov. 78% malých detí má problémy so správaním, ak sú diagnostikované s Landau-Kleffner syndrómu. Dospelí by nemali byť prekvapení tým, že ich kedysi pokojný a láskavý dieťa náhle agresívne. Rage - štandardné symptóm. Hnev môže byť tak intenzívne a nekontrolovateľné, že dieťa si nemôže dovoliť, aby sa s ňou vyrovnať bez hospitalizácie v psychiatrickej liečebni. Iní naopak, stávajú sa náhle stiahnutý. Vyhýbajú sa spoločnosť ľudí, ktorí trpia úzkosťou a obsedantné myšlienky.

Niektoré deti sa zdajú byť úplne hluchý. Iní dal zlú diagnózu - autizmus. V skutočnosti, lekári sú niekedy ťažké určiť, čo je skutočnou príčinou podivné správanie Landau-Kleffner syndrómu. Koniec koncov, a autistické správanie charakterizovaná javy, ako je neschopnosť konštrukcii logické úplnosť návrhu, obsedantne opakovanie rovnakých viet, slov. Slabá koncentrácia pozornosti a zvýšená aktivita pozorovaná u 80% pacientov. Hoci problémy so správaním, sú druhotné symptómy v súvislosti s problémami reči, niektoré deti môžu prekvapiť nezvyklé, nelogické a bizarné reakcie. Napríklad, oni môžu stráviť hodiny opakovanie rovnakej gesto.

pokrokové liečebné

Pri prvom náznaku ochorenia je potrebné začať liečbu Landau-Kleffner syndrómu. Klinika, v ktorom sa vzťahujú, bude môcť ponúknuť nejaké riešenie tohto problému:

• Liek kurz;
• ordinácie.

V druhom prípade, že pacient otvoril lebku a vyberte epileptický fokus. Ak to chcete, odrezal niektoré z kostí a tvrdá škrupina mozgu. Po tom, šedej hmoty chirurga robí rez. Budú aj naďalej, aby sa zabránilo vzniku a šíreniu epileptogénne impulzov. Potom dura mater a kosti sú zavedené. Rana je zošitá. Po 6-7 týždňoch po operácii, dieťa z nemocnice môžu vrátiť domov. Po operácii u detí s Landau-Kleffner syndróm vidieť zlepšenie intelektuálnych a psychologickými funkciami.

Anti-záchvat

Liečba Landau-Kleffner syndrómu nie je vždy poskytuje len prevádzkové variant. Niekedy pomôže zbaviť sa choroby lekársku terapiu. Zaisťuje príjem antikonvulzív. Bohužiaľ, nie vždy dávajú pozitívny výsledok. Napríklad, "karbamazepín", "Fenobarbital", "Fenytoín" sú často neúčinné - afázia môže len zhoršovať. Záchvatov pacientov sa bude opakovať v plnej sile. To platí najmä pre pacientov s častými záchvatmi alebo atypických záchvatov.

Okrem toho lekári často odporúčajú "nikardipín". Pomáha blokovať vápnikové kanály. Užitočná je podávanie intravenóznej gama globulín. a tak sa ukázali dostatočne účinný liek "etosuximid," "kyselinu valproovú". Pomoc a benzodiazepíny, a to najmä "Klobazam" a "Midazolam". Ale sa musí podávať intravenózne.

iné lieky

Landau-Kleffner syndróm, príznaky a liečby, ktoré sú opísané v tomto článku, poskytuje pre príjem "Diazepam" pred spaním. Táto droga dáva dobré výsledky. Terapia je predpísaná po dobu 6 týždňov, aby sa zabránilo tachyfylaxiu - rýchle zníženie efekt opakovaného použitia lieku. Štúdie ukázali, že to môže byť užitočné, "levetiracetam". Je tiež veľmi dobre pomôcť pri liečbe detských idiopatických fokálnej záchvaty, epileptické elektrického stavu spánku, potlačenie spojitých spike vĺn v jeho pomalá fázy. Okrem toho, úspešná v liečbe afázia a záchvaty, drogy "felbamátu." Ale pri použití je možné vytvoriť celý rad vedľajších účinkov, medzi ktoré najčastejšie sa vyskytujúcich aplastická anémia a pečeňové dysfunkcie.

kortikosteroidy

Pri liečbe Landau-Kleffner syndróm a pomôcť kortikosteroidy. "ACTH" veľmi dobre osvedčil. Znižuje prejavy príznakov získaných epileptický afázia, normalizuje stav EEG. Dlhodobá liečba týmito liekmi sa odporúča väčšina pacientov. Je však potrebné uvedomiť, že nie každý je vhodný hormonálnej možnosť liečby.

Často lekári predpisujú steroidy pre pacientov. Napríklad, "Prednizolón" sa podáva intravenózne po dobu troch mesiacov. Terapia sa používa na navodenie remisie. Je dôležité mať na pamäti, že zníženie dávky steroidov je často spojené s konštantnou opakovania symptómov choroby. Celkové trvanie kurzu môže trvať od šiestich mesiacov do niekoľkých rokov. Mimochodom, kortikosteroidy má mnoho vedľajších účinkov, ako je priberanie na váhe, hypertenzia, diabetes, šedý zákal, zlyhanie obličiek, depresia, manickej syndrómu a tak ďalej. Okrem toho sa neodporúča u pacientov, ktorí majú problémy s imunitou, pretože ho ešte stlačiť. Sú tiež kontraindikovaný u ľudí s aseptické nekrózy, tuberkulózou alebo chorobou, ktorej výskyt vyvolal životne dôležitých funkcií škrkavky.

názory rodičov

pre dieťa s diagnózou Landau-Kleffner syndrómu treba venovať osobitnú starostlivosť a pozornosť. Recenzia rodičov ukazujú, že dieťa je potrebné vziať triedy pre logopéda, patológovia reči. Lekár nemôže obnoviť funkciu reči. Ale tieto sessions učiť omrvinky k vytrvalosti, aby v ňom zodpovednosť organizácie. Rodičia tvrdia, že deti v cudzine, takže predpisujú dobrou antikonvulzívami a antiepileptiká s názvom "Keppra". Odporúčame tiež "DEPAKINE," ale často má negatívny dopad na slinivke brušnej, takže niektoré zmena na homeopatickej liečby. Mnoho matky a otcovia tiež poznamenal, že najlepší spôsob, ako sa syndrómom - zrenia dieťa. Dostáva staršie - sa postupne zlepšuje svoj prejav. Okrem toho, vek-run útoky a záchvaty.

výhľad

Pokiaľ ide o lekárov, ale tiež aj naďalej skúmať, čo je to Landau-Kleffner syndróm. Pacienti foto s ich videa epizód, históriu, dospel k záveru, špecialistom úzky profil - to všetko je súčasťou výskumu. Lekári zistili, že terapia funguje lepšie v prípade, že dieťa navštevuje psychoterapie triedy reči. Úplné uzdravenie verbálnych funkciou je pomerne vzácne. Obvykle 2/3 detí zachránil viac či menej závažnou chybou reči.